— лейцин, валин, изолейцин — Биохимия
Валин, лейцин, изолейцин относятся к группе гидрофобных аминокислот, являются незаменимыми для человека и обладают разветвленным радикалом.
Аминокислоты активно участвуют в синтезе белков, особенно в мышечной ткани, играют роль в энергетике и метаболизме нервных клеток.
При распаде аминокислот они проходят ряд схожих этапов: трансаминирование с получением соответствующих α-кетокислот, их окислительное декарбоксилирование, еще одно окисление с образованием ненасыщенных кетокислот и уже более индивидуальные реакции превращения. Конечными продуктами распада являются для лейцина только ацетил-SКоА, для изолейцина и валина — ацетил-SКоА и сукцинил-SКоА.
Этапы катаболизма лейцина, валина и изолейцина
(щелкните на схеме, чтобы увидеть химизм реакций)
Нарушения обмена этих аминокислот связаны с реакциями их катаболизма.
Лейциноз (болезнь мочи с запахом кленового сиропа)
Этиология
В основе заболевания лежит аутосомно-рецессивно наследуемый ферментативный блок окислительного декарбоксилирования кетокислот с разветвленной цепью, образующихся при распаде лейцина, изолейцина, валина. Эту реакцию осуществляет ферментативный комплекс дегидрогеназа α-кетокислот с разветвленной цепью. Частота примерно 1:180000 новорожденных.
Патогенез
До сих пор окончательно не выяснен. Но, так как известно, что лейцин активно поглощается нервной тканью, вероятно, нарушается его роль в энергетике нервных клеток и синтезе миелиновой оболочки. Обнаружено также понижение активности глутамат-декарбоксилазы и недостаточность образования ГАМК в мозге больных под влиянием повышенных количеств разветвлённых кетокислот.
Недоокисленные кетокислоты выделяются с мочой и придают ей специфический запах.
Клиническая картина
Клинически заболевание проявляется на первой неделе жизни рвотой, пронзительным криком и появлением характерного запаха мочи, напоминающего запах кленового сиропа, карамели, пережженного сахара или отвара овощей.
Одновременно появляется неврологическая симптоматика: отсутствие сухожильных рефлексов, мышечная гипотония, генерализованные и очаговые судороги, нарушение ритма дыхания. Отмечается замедленное психомоторное развитие, в дальнейшем – умственная отсталость. Возможно развитие коматозного состояния, ранний летальный исход.
Основы лечения
Лечение осуществляется только диетой с исключением соответствующих аминокислот.
Изовалератацидемия (болезнь с запахом потных ног)
Сходную с лейцинозом картину имеет и связанное с дефектом изовалерил-SKoA-дегидрогеназы изолированное нарушение обмена лейцина – изовалерат-ацидемия. Некоторым отличием от лейциноза является появление у больных запаха «потных ног», идущего от тела.
Изолейцин, лейцин и валин — Справочник химика 21
Человеческое тело может синтезировать 12 из 20 аминокислот. Остальные восемь должны поступать в организм в готовом виде вместе с белками пищи, поэтому они называются незаменимыми. Незаменимые аминокислоты включают изолейцин, лейцин, лизин, метионин, фенилаланин, треонин, триптофан, валин и (для детей) гистидин. При ограниченном поступлении такой аминокислоты в организм она становится лимитирующим веществом при построении любого белка, в состав которого она должна входить. Если такое случается, то единственное, что может предпринять организм, — это разрушить собственный белок, содержащий эту же аминокислоту. [c.262]
В состав природных белков обычно входят следующие аминокислоты аланин, аргинин, аспарагин, аспарагиновая кислота, цистеин, глицин, глутаминовая кислота, гистидин, глутамин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, оксипролин, пролин, серии, тирозин, треонин, триптофан и валин. Восемь аминокислот организм животных не может синтезировать, поэтому их называют биологически незаменимыми аминокислотами. К ним относятся фенилаланин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан и валин. Эти аминокислоты должны регулярно и в нужном количестве поступать в организм вместе с пищевыми продуктами. Недостаток одной из этих аминокислот в пище может стать фактором, лимитирующим рост и развитие организма. В табл. 15 показано химическое строение незаменимых аминокислот и рекомендуемое для человека количество их в сутки. [c.155]
Катаболизм аминокислот с разветвленной цепью лейцина, изолейцина и валина—преимущественно осуществляется не в печени (место распада большинства остальных аминокислот), а в мышечной и жировой тканях, в почках и ткани мозга. Сначала все три аминокислоты подвергаются трансаминированию с а-кетоглутаратом под действием одного общего и специфического фермента—аминотрансферазы аминокислот с разветвленной цепью (КФ 2.6.1.42) (не содержится в печени) с образованием соответствующих а-кетокислот. Последующее окислительное декарбоксилирование а-кетокислот приводит к образованию ацил-КоА-производных. [c.459]
Тот факт, что а-аминокислоты суть составляющие белков, придает им особое значение. Восемь аминокислот называют незаменимыми , потому что млекопитающие не могут их синтезировать и должны получать вместе с пищей. Это изолейцин, лейцин, лизин, метионин, валин, треонин, фенилаланин и триптофан. Они все обладают ь-конфигурацией, и располагать способом получения таких аминокислот весьма важно. Десять лет назад с этой целью использовали в основном биохимические методы, основанные на разделении рацемических смесей. [c.93]
Несмотря на то что в состав белков человеческого организма и вхог дят все аминокислоты, перечисленные в табл. 14.1, однако отнюдь не все они должны обязательно содержаться в пище. Экспериментально доказано, что для человека существенное значение имеют девять аминокислот. Такими незаменимыми аминокислотами являются гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, фенилаланин, треонин, триптофан и валин. Все остальные аминокислоты, которые называют зал1еныл1ьши аминокислотами, человеческий организм способен вырабатывать сам. Минимальные количества аминокислот, необходимые человеку в молодости, были установлены американским биохимиком У. Ч. Роузом. Ерли ежесуточное поступление в организм человека любой из восьми указанных аминокислот (за исключением гистидина) окажется ниже определенного уровня, то организм человека будет выделять больше соединений азота, нежели получать их с пищей белки в его организме станут распадаться быстрее, чем синтезироваться. Потребность молодых людей в аминокислотах колеблется в пределах двукратной дозы, например 0,4—0,8 г лизина в сутки. Минимальная потребность по Роузу представляет собой наибольшую величину для любого из наблюдаемых им лиц. Нет сомнений в том, что каждый человек отличается от другого своими генетическими особенностями, а следовательно, и своими биохимическими характеристиками. Данные, приведенные в табл. 14.2, вдвое превышают значения, установленные Роузом. Предположительно эти количества вполне достаточны для предотвращения нарушений белкового обмена для большинства людей (99%). Потребности женщин составляют приблизительно две трети от количеств, указанных для мужчин. [c.389]
ЛЕЙЦИН, ИЗОЛЕЙЦИН И ВАЛИН [c.275]
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЛЕЙЦИНА,ИЗОЛЕЙЦИНА И ВАЛИНА [c.276]
Незаменимые аминокислоты не синтезируются в организме животных и должны поступать извне — с пищей. К ним относятся гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, фенилаланин, треонин, триптофан, валин и аргинин. Организм некоторых животных обладает способностью синтезировать, хотя и недостаточно быстро, аргинин, необходимый для нормального роста. [c.23]
Глава V. Лейцины лейцин, изолейцин и валин [c.276]
Определение лейцина, изолейцина и валина 277 [c.277]
Следует отметить, что фермент, катализирующий окислительное декарбоксилирование указанных а-кетокислот, высокоспецифичен (по аналогии с пируватдегидрогеназным и а-кетоглутаратдегидрогеназным комплексами) и также нуждается в присутствии всех пяти кофакторов (см. главу 10). Известно наследственное заболевание болезнь кленового сиропа , при которой нарушено декарбоксилирование указанных а-кетокислот (вследствие синтеза дефектного дегидрогеназного комплекса), что приводит не только к накоплению в крови аминокислот и а-кетокислот, но и к их экскреции с мочой, издающей запах кленового сиропа. Болезнь встречается редко, проявляется обычно в раннем детском возрасте и приводит к нарушению функции мозга и летальному исходу, если не ограничить или полностью не исключить поступление с пищей лейцина, изолейцина и валина. [c.459]
Аминокислотный состав П. определяют после их гидролиза (кипячение в 6 и. НС1 в течение 20 ч) до составляющих аминокислот, к-рыс анализируют хромато-графич. методом на сульфокатионитах с автоматич. фотометрироваиием окрагиенных продуктов их взаимодействия с нингидрином. Для определения содержания триптофана применяют щелочной гидролиз пептидов (кипячение в 5 н. NaOH в течение 20 ч), т. к. кислотный гидролиз приводит к разрушению триптофана, а также частично серина и треонина. Глутаминовая к-та при гидролизе подвергается значительной рацемизации. Полиаминокислоты с объемистыми алкильными боковыми группами (валин, изовалин, изолейцин, лейцин) гидролизуются значительно медленнее остальных. Гидролиз П. до аминокислот моишо проводить п при помощи ферментов (трипсин, эрепсин). [c.15]
В ЭТОЙ форме они связываются с анионной группой сульфированной смолы. Элюция аминокислоты достигается либо повышением pH и, таким образом, смещением равновесия (2) влево, либо увеличением ионной силы, что приводит к конкурентному связыванию со смолой аминокислот и катионов элюата. Аспарагиновая, глутаминовая и цистеиновая кислоты [последняя образуется в результате окисления цист(е)иновых остатков (см. разд. 23.3.3)] элюируются легче всего, ибо это двухосновные кислоты. Лизин и аргинин, напротив, элюируются с трудом в силу того, что каждый из них несет в боковой группе протонированную группу. М.ежду этими крайними случаями располагаются остальные аминокислоты по мере того как увеличивается гидрофобное взаимодействие их боковых групп с ароматической структурой ионообменной смолы. Не удивительно, что ароматические аминокислоты обладают наибольшим гидрофобным связыванием и выходят лишь перед лизином и аргинином. С другой стороны, присутствие нейтральной полярной группы, такой как гидроксильная или амидная, уменьшает силу гидрофобного взаимодействия, так что серин, треонин, аспа—рагин и глутамин элюируются раньше лейцина, изолейцина и валина. [c.261]
При получении аминокислот белки прежде всего расщепляют с помощью основного, кислотного или ферментативного гидролиза [54]. В классическом методе кислотного гидролиза [55, 56] используют 6 н. НС1 ( 110 °С) или 8 н. h3SO4. Время реакции от 12 до 72 ч в зависимости от строения белка. Очень устойчивы к гидролизу пептидные связи, образованные лейцином, изолейцином и валином. При этом триптофан разрушается полностью, серин и треонин до 10%. [c.38]
Подобные же результаты были получены при выращивании упомянутых бактерий на искусственной питательной среде, содержащей антиподные аминокислоты в присутствии -антиподов лейцина, валина, гистидина и аланина нормально развивались как правые, так и левые колонии. В присутствии Ь-антиподов тех же аминокислот правые колонии росли лучше, а при добавлении D-изолейцина левые колонии полностью превращались в правые. [c.659]
Раств-сть р. укс. кисл., ДМСО м.р. HjO, EtOH н.р. эф. Сильно ингибирует химотрипсин, слабо папаин и катепсин, неактивен к трипсину. Вызывает 50%-ное ингибирование при следующих конц. (мкг/мл) химотрипсин 0,15, папаин 7,5, катепсин А 62,5, В 2,6, D 49.0, плазмин и трипсин > 250. [J. Antibioti s 23, 425 (1970) 26, 625 (1973)]. Лейцин в составе молекулы может быть заменен на изолейцин или валин. [c.274]
I — фенилаланин 2 — метионин 3 — про-лин 4 —лейцин 5 — изолейцин б — валин. [c.586]
ФРАКЦИОНИРОВАНИЕ АЦЕТИЛЬНЫХ ПРОИЗВОДНЫХ ЛЕЙЦИНА ИЗОЛЕЙЦИНА И ВАЛИНА [c.279]
В получаемом кормовом продукте содержатся многообразные питательные вещества, необходимые макроорганизму (белки — 52 %, жиры — до 18 %, углеводы — до 21 %, зольные элементы — 5 %). Белки включают такие аминокислоты, как аланин, аргинин, аспарагиновая кислота, валин, гистидин, глицин, глутаминовая кислота, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, пролин, серин, тирозин, треонин, фенилаланин, цистин липиды представлены свободными жирными кислотами, триглицеридами, фосфолипидами (фосфатидилхолин, кефалин, сфингомиелин, лизоке-фалин) полисахариды состоят из глюканов, маннанов, глюкоманнанов, небольшого количества хитина. Дрожжевые клетки содержат следующие витамины биотин, инозин, пантотеновую кислоту, пиридоксин, рибофлавин, тиамин, холин, фолиевую кислоту, эргостерол (провитамин D2) [22]. [c.203]
Под влиянием у-лучей у винных дрожжей повышается бродильная, у хлебопекарных— мальтазная активность. Если дрожжи облучать УФ-лучами, то они теряют способность синтезировать лейцин, изолейцин и валин. Таким образом, были получены мутанты, не образующие изоамилового и изобутилового спирта. При обработке хлебопекарных дрожжей УФ-лучами и этнленимииом селекционированы мутанты, превышающие в 2—5 раз контрольные дрожжи по мальтазной активности. [c.202]
Причем в большем количестве находятся аминокислоты аланин, аспарагиновая, глутаминовая, 7-аминомасля-ная, лейцин, изолейцин, гликокол, валин. [c.6]
Серин Валин Пролии Серин Треонин Серии Треонин Изолейцин Лейцин Валин Серин Валин Пролин [c.49]
Аминокислоты, необходимые для функционирования живого организма, поступают готовыми с пищей или синтезируются самим организмом из компонентов, поступающих с пищей Первые называют незаменимьши аминокислотами Для человека незаменимыми аминокислотами являются валин изолейцин лейцин лизин метионин фенилаланин треонин триптофан [c.863]
Метод был успешно применен для анализа лейцина, изолейцина, норлейцина, валина, порвалипа, а-амино-к-масляной кислоты и аланина. [c.86]
В состав белка дрожжей входят почти все необходимые для нормального роста животных и птиц аминокислоты, как-то тирозин, триптофан, метионин, треанин, аргинин, гистидин, лизин, изолейцин, лейцин и валин. [c.335]
Определение а-аминокислот [84, 85]. Подкисляют 20 мл водного раствора аминокислоты (аминоуксусная кислота, валин, изолейцин, лейцин, норлейцин), содержащего 0,3—3 мкгмоль а-аминного азота, 3 мл 0,05 н. хлористоводородной кислоты, затем подщелачивают 3 мл 0,1 н. раствора Nas Oa. Добавляют [c.85]
Цистеиновая кислота—фосфосерин — таурин—фосфоэтаноламин— (таурин)— мочевина—метионинсульфоксид—аспарагиновая кислота—оксипролин— треонин—серии — аспарагин — гомосе-рин—глутаминовая кислота—глутамин — саркозин — а-аминоадипиновая кислота — пролин — лантионин — глицин — аланин — цитруллин—а-амино-к-масляная кислота—цистин—валин— (цистин)—пиперолиновая кислота— метионин—цистатионин—(метионин),— диаминопимелиновая кислота—аллоизолейцин—изолейцин—лейцин — нор-лейцин — тирозин— Р-аланин —фенилаланин—(Р-аланин)—а-аминоизомасля-ная кислота—у-аминомасляная кислота—этаноламин—аммоний— оксилизин —орнитин — креатинин—лизин— (гистидин)—1 -метилгистидин — гистидин — 3-метилгистидин — ансерин — триптофан—(этаноламин—лизин —орнитин—> аммоний)—е-амино-к-капроновая кислота—карнозин—аргинин [c.151]
После того как Ц, Роуз, Г. Дж. Олмкуист, Р. Ц. Джексон, Г. Г. Митчель и др. доказали незаменимость для питания животного аминокислот — метионина, гистидина, лизина, триптофана, фенилаланина, треонина, лейцина, изолейцина и валина и особую важность цистина, аргинина, тирозина и гликоколя, стало возможно оценивать питательное значение белковых пищевых веществ на основании их аминокислотного состава. Сравнительно точное знание аминокислотного состава белков позволяет давать приблизительную оценку их питательности и, что важнее, дает возможность подбирать разные белки таким образом, чтобы они взаимно дополняли друг друга. Такой метод подбора пищевых рационов сокращает много времени и средств, которые тратились раньше при применявшемся до сих пор способе проб и ошибок в опытах на животных. [c.7]
ОТДЕЛЕНИЕ ЛЕЙЦИНА ОТ ИЗОЛЕЙЦИНА И ВАЛИНА ПОСРЕДСТВОМ МЕДНЫХ СОЛЕЙ (ЭРЛИХ [207J) [c.278]
Примечание. Метод медных солей Эрлих-Бразье может оказаться полезным как предварительная стадия при определении лейцина, изолейцина и валина при помощи других приемов. [c.278]
Примечание. Есть указания на то, что нафталинсульфонаты изолейцина и валина значительно более растворимы [71], чем производное лейцина. Такое разделение значительно повысило бы точность окислительных методов определения лейцина и валина после гидролиза сульфонатов. [c.279]
Основы метода. Более подробное описание метода Фишера по разделению гидрохлоридов эфиров аминокислот дано в соответствующей литературе, здесь же достаточно указать, что эфиры лейцина, изолейцина и валина перегоняются в более низко кипящих фракциях (Осборн, Джонс и Ливенуорте [497]). Лейцин и изолейцин отделяют от валина осаждением ацетатом свинца (Левин и Ван-Сляйк [415]). Количество лейцина и изолейцина в смеси определяют по оптическому вращению. Затем отделяют валин от аланина путем осаждения последнего фосфорновольфрамовой кислотой (Левин и Ван-Сляйк [417]). [c.276]
Принцип метода. Для разделения ацетилмоноаминокислот применяется усовершенствованный экстрактор для жидкостей. Используется различная растворимость ацетильных производных в воде и хлороформе. Метод претендует на более четкое разделение лейцина, изолейцина и валина, чем при разгонке нх эфиров. Детали этого способа даны в оригинальной литературе. [c.279]
Пищевые аминокислоты — Компания НЕО Кемикал
Аминокислоты — основной элемент построениях всех белков. Они делятся на заменимые, незаменимые и условно незаменимые.
Незаменимые аминокислоты – те аминокислоты, которые не могут быть синтезированы в организме человека и должны поступать в организм с пищей.
Условно незаменимыми кислотами называются аминокислоты, которые синтезируются организмом человека при определенных условиях. Часто организм испытывает недостаток этих аминокислот.
К заменимым относятся аминокислоты, которые наш организм способен синтезировать самостоятельно.
ВСАА — это комплекс из трех незаменимых аминокислот: L-лейцин, L-изолейцин и L-валин, основной материал для построения новых мышц. Составляют 35% всех аминокислот в мышцах и принимают важное участие в процессах анаболизма и восстановления, обладают антикатаболическим действием. BCAA не могут синтезироваться в организме, поэтому получать человек их может только с пищей и специальными добавками. BCAA в первую очередь метаболируются в мышцах, их можно рассматривать как основное «топливо» для мышц, которое повышает спортивные показатели, улучшает состояние здоровья, к тому же они абсолютно безопасны.
L — Валин — Один из главных компонентов в росте и синтезе тканей тела. Вместе с лейцином и изолейцином служит источником энергии в мышечных клетках, а также препятствует снижению уровня серотонина. Также необходим для поддержания нормального обмена азота в организме, входит в состав практически всех известных белков, является незаменимой аминокислотой не синтезируется в организме человека и поэтому должен поступать с пищей. Входит в состав ВСАА.
L — Лейцин — Лейцин входит в состав природных белков, применяется для лечения болезней печени, анемий и других заболеваний. В среднем суточная потребность организма в лейцине для здорового человека составляет 4-6 грамм. Входит в состав ВСАА и многих БАД
L — Изолейцин — это аминокислота входящая в состав всех природных белков. Является незаменимой аминокислотой, что означает, что изолейцин не может синтезироваться в организме человека и должен поступать в него с пищей. Участвует в энергетическом обмене..
L — Глутамин – одна из 20 стандартных аминокислот, входящих в состав белка. Самая распространенная аминокислота организма, мышцы состоят из неё на 60%. Широко используется в спортивном питании и при производстве БАД.
Креатин – Креатин чаще всего используется для повышения эффективности физических нагрузок и увеличения мышечной массы у спортсменов. Существуют научные исследования, поддерживающие использование креатина для улучшения спортивной активности молодых и здоровых людей во время кратковременной интенсивной активности и нагрузки
Аминокислоты BCAA 500 90 капсул
ОПИСАНИЕ
«Аминокислоты BCAA 500» — сбалансированный продукт, который можно использовать как дополнительный источник аминокислот. Не содержит вспомогательных компонентов.
В его состав входят аминокислоты с разветвленной цепью — L-лейцин, L-валин и L-изолейцин в проверенном соотношении 2:1:1. Дефицит этих аминокислот может повышаться в периоды стресса, при интенсивных спортивных (например, многочасовые тренировки) и чрезмерных физических нагрузках, в следствии перенесенной инфекции (вирусной или бактериальной).
Продукт подходит всем, кто нуждается в дополнительной поддержке организма аминокислотами; регулярно тренируется или находится в стадии выздоровления и стремится быстрее прийти в форму, сохранив высокий потенциал здоровья.
Скачать подробную информацию
Скачать сертификат
Ингредиенты
| в капсуле | суточная доза в 4 капсулах | |
| Аминокислоты с разветвленной цепью, всего: | 510 мг | 2040 мг |
| L-лейцин | 250 мг | 1000 мг |
| L-валин | 130 мг | 520 мг |
| L-изолейцин | 130 мг | 520 мг |
Состав
L-лейцин, L-валин, L-изолейцин, гидроксипропилметилцеллюлоза (оболочка капсулы), наполнитель: порошок целлюлозы.
Биологически активная добавка. Не является лекарством. Рекомендуемая суточная доза потребления не должна быть превышена. Не является заменой сбалансированного и разнообразного питания. Представленная информация не является рекомендацией к лечению. Перед приемом проконсультируйтесь со специалистом.
Подходит для больных диабетом.
Принцип «чистого вещества»
Для создания нутриентов Biogena использует «чистые вещества» полностью свободные от красителей, консервантов, антиадгезивов, искусственных усилителей вкуса, средств против слеживания, вспомогательных веществ.
БАД. НЕ ЯВЛЯЕТСЯ ЛЕКАРСТВЕННЫМ СРЕДСТВОМ.
Издание Ross Products Division — MSUD Family Support Group
Протокол 5. Болезнь кленового сиропа мочи (MSUD).
Диетическое лечение младенцев, детей и взрослых с использованием Ketonex 1 и Ketonex 2 (аминокислотномодифицированное медицинское питание).
1. Введение.
Аминокислоты с разветвленными цепями (branched chain amino acids, ВСАА) лейцин (Leu), валин (Val), изолейцин (Ile) – незаменимые аминокислоты. В период новорожденности 75% ВСАА, поступающих с пищей, расходуется на синтез белка. Они присутствуют в количестве, превышающем затраты на синтез и распадаются в ходе многоступенчатой реакции с выделением энергии.
Начальная стадия катаболизма – обратимое трансамилирование (transamilation), требующее специфических трансамилаз и коэнзима – пиридоксаль фосфата (pyridoxal phosphate).
Вторая стадия – необратимое окислительное декарбоксилирование с использованием альфа-кетоациддегидрогеназ (BCKAD-комплекс).
Этот комплекс локализован на внешней митохондриальной мембране и требует в качестве коэнзимов тиамин пирофосфат (thiamin pyrophosphat), липоиковую кислоту (lipoic acid), CoA и NAD. Cхема показывает все этапы реакции, которые замедляются в случае болезни кленового сиропа мочи.
После того, как тиамин пирофосфат насыщает BCKAD, биологический оборот BCKAD уменьшается, т.к. мультиэнзимный комплекс переносит изменение структуры и становится более устойчивым к chymotrypsin и температурному воздействию.
Биологический период полураспада (half-life) энзима и его полная активность возрастают, когда новое равновесие между синтезом и распадом энзима бывает достигнуто.
Болезнь кленового сиропа мочи (MSUD) – наследственное нарушение метаболизма лейцина, валина и изолейцина, которое является результатом мутаций, повреждающих компоненты мультиэнзимного комплекса. Для всех описанных случаев характерен аутосомный рецессивный тип наследования.
Встречаемость MSUD – примерно 1 на 100.000-300.000 новорожденных в основной популяции и 1 на 760 новорожденных в популяции Меннонитов.
Ребенок с MSUD кажется нормальным после рождения и клинически благополучен до начала питания белковой пищей. Наиболее серьезные повреждения энзима могут привести к судорогам, апноэ и смерти в течение первых 10 дней жизни.
Заболевание характеризуется накоплением в крови, моче и спинномозговой жидкости кетокислот (BCKAs), их предшественников и аллоизолейцина (Allo).
Прогрессирует неврологическая дисфункция, появляется моча с запахом кленового сиропа. Сладковатый запах ушной серы выявляется при отоскопическом исследовании.
Неврологические нарушения в период новорожденности: плохое сосание, нерегулярное дыхание, нарастающий тонус, который чередуется с периодами вялости, opisthotonos, прогрессирующее угасание рефлекса Моро и судороги.
Может наблюдаться угнетение иммунитета в результате накопления в плазме органических кислот.
Описаны разные варианты повреждения митохондриального BCKAD-комплекса. Клиническая манифестация заболевания начинается сразу после получения белковой «нагрузки» или совпадает с началом текущего заболевания у пациентов с частичной активностью энзима (5-30% от нормы). Тиамин-зависимая форма заболевания похожа на промежуточную.
Пациенты с классической формой лейциноза (0-2% активности энзима), выжившие, но не получившие должного лечения в младенчестве, отстают в физическом и умственном развитии.
Если смерть наступает в первые несколько дней жизни, как правило, присутствуют особенные аномалии мозга.
Продолжительный дефицит миелинезации связан с подавлением кетокислотами окислительного фосфорилирования.
Ранняя диагностика и адекватное диетическое питание — залог нормального роста и развития пациентов.
2. Результаты лечения.
Пациенты, диагностированные в течение первых 5 дней, имеют
IQ 97 +- 13, это часто бывает лучше, чем у их нормальных братьев и сестер или родителей. Факторы, влияющие на IQ: возраст диагностики, состояние в период новорожденности и наличие долговременного метаболического контроля.
Женщины с классической формой MSUD, которые тщательно контролируют уровни ВСАА крови, могут иметь детей.
Во время первой попытки лечения MSUD 8-мимесячному ребенку давали чистые аминокислоты, примерно 50 г/день и 1500 ккал/день. Так же ребенку давали смесь минералов и витаминов. Плазменная концентрация ВСАА уменьшилась значительно. За время лечения длина и вес увеличились с 3 до 50 percentile.
Лечебная диета для новорожденных была позднее описана. Уровень потребления белка – 3-3,5 г/кг/день в возрасте от 3 до 8 месяцев жизни. Уровень потребления энергии – около 125
ккал/кг/день.
После рождения младенец был на 10-ых percentile веса и роста, в течение первого года жизни длина увеличилась до 50 percentile. Правда, вес остался в пределах 10-ых percentile.
В возрасте 55 недель жизни пациент имел коэффициент развития 97, что соответствует возрастной норме.
Некоторые исследователи описывали случаи плохого роста детей с MSUD, которые находились на лечебной диете. Было указано, что потребление белка и калорий было ниже, чем у обычных детей того же возраста и ниже, чем рекомендациях по диетическому лечению. Выяснено, что плохой рост был результатом либо текущего заболевания, либо недостатков диеты. Однако чаще описывается нормальный рост у пациентов, потребляющих адекватное количество белка и калорий.
Дефицит селена был выявлен у пациента, который употреблял медицинское питание, не обогащенное селеном. Дефицит витамина В, и, как результат, — анемия, угловой стоматит и кожные повреждения был выявлен у ребенка, который был 6 недель на диете, лишенной смеси витаминов группы В. Дефицит фолиевой кислоты был описан у младенца, который примерно 4 месяца был на синтетической диете. Метаболический ацидоз наблюдался у нескольких детей, которые получали смесь аминокислот, в которой несколько аминокислот были в виде солей соляной кислоты.
3. Постановка диагноза.
А. Дефект.
1. MSUD может быть результатом одного или нескольких дефектов BCKAD-комплекса.
Б. Клинический скрининг.
1. Концентрация лейцина свыше 4 мг/дл в пробе бактериального подавления требует дифференциального диагностирования.
2. Младенцы, у которых угасает сосательный рефлекс, появляются пронзительный крик, сонливость, рвота, угасают нормальные сухожильные рефлексы, чередуются периоды гипертонии и гипотонии, появляются судороги, наблюдаются случаи потери сознания, нерегулярного дыхания, апноэ, метаболический ацидоз, появляется запах кленового сиропа мочи или ушной серы должны быть обследованы.
В. Зависимость от витамина В.
1. Оценить тиамин-зависимость у пациента с любой активностью энзима.
2. Назначить дозу 100-500 мг/день тиамина орально на период до 3-ех месяцев.
4. Логическое обоснование диетического лечения.
А. Исправить первичный имбаланс метаболизма.
1. Сократить в диете ВСАА (лейцин, валин, изолейцин) до переносимого пациентом количества для поддержания терапевтических концентраций аминокислот.
Б. Стабилизировать работу энзима.
1. Пациенту с любой активностью энзима назначают тиамин орально.
5. Диетическое лечение во время острых заболеваний или во время постановки диагноза.
А. Начало лечебной диеты.
1. Начать лечебную диету немедленно, не дожидаясь подтверждения диагноза.
2. Измерять концентрации лейцина, Валина, изолейцина в плазме ежедневно.
Б. Пациенты без серьезных неврологических нарушений.
1. Начать высококалорийное питание (120-150 ккал/кг для младенцев, 80-100 ккал/кг для детей, 40-50 ккал/кг для взрослых), добавлять адекватное количество воды (см. табл. 5-1).
а. В зависимости от клинического статуса кормить пациента через зонд, гастростому, через внутривенные вливания или комбинируя эти методы.
1) Для питания через зонд или гастростому используйте Ketonex. (см. табл. 5-2)
2) Для внутривенного вливания через центральную вену используйте гипертоническую D-глюкозу и Liposin.
3) Для внутривенного питания через периферические вены используйте изотоническую глюкозу и Liposin.
2. Ввести лечебное питание Ketonex настолько быстро, насколько это возможно.
а. См. табл. 5-1, где указаны рекомендованные нормы белка, энергии, жидкости.
б. См. табл. 5-2, где указаны правила смешивания Ketonex.
Внимание: добавлять изолейцин в Ketonex можно, когда плазменная концентрация изолейцина установится на верхней границе терапевтической нормы (т.е. нормы «на лечении») – 105 ммоль/л. Обычно это происходит в течение 1-3 дней от начала лечебной диеты. Плазменная концентрация лейцина не уменьшится до нормального уровня, если потребление изолейцина и валина недостаточно.
в. Назначайте добавки изолейцина и валина сразу после начала лечебной диеты.
г. См. табл. 5-1, где указаны рекомендуемые нормы потребления изолейцина и валина.
д. Смешайте взвешенное количество порошка изолейцина с кипяченной, охлажденной водой, чтобы сделать определенный объем, содержащий 10 мг/мл изолейцина (1 г изолейцина разбавляем водой до получения 100 мл раствора).
е. Поставьте плотно закрытый контейнер с раствором в холодильник. Неиспользованную смесь выбрасывают через неделю, если она не была заморожена.
ё. Определенный объем микстуры добавляйте в Ketonex с помощью одноразового шприца.
Внимание: в случае дефицита изолейцина у пациента могут развиться серьезные повреждения кожи и глаз.
3. Добавляйте валин в Ketonex, когда плазменная концентрация валина установится на верхней границе нормы «на лечении» (318 ммоль/л), обычно в течение 2-4 дней после начала лечебной диеты.
а. Смешайте взвешенное количество порошка валина с кипяченной, охлажденной водой, чтобы сделать определенный объем, содержащий 10 мг/мл (1 г валина разбавляем водой до получения 100 мл раствора).
б. Поставьте плотно закрытый контейнер с раствором в холодильник. Неиспользованную смесь выбрасывают через неделю, если она не была заморожена.
в. Определенный объем микстуры добавляйте в Ketonex с помощью одноразового шприца.
4. Добавляйте лейцин (см. табл. 5-1) в Ketonex, когда плазменная концентрация лейцина установится на верхней границе нормы «на лечении» (185 ммоль/л). Может потребоваться 7-10 дней, если изолейцин и валин были добавлены как рекомендовалось выше в п.2 и п.3.
Внимание: лейцин – последняя из аминокислот достигает нормальной плазменной концентрации. Уровень лейцина остается повышенным продолжительный период, если есть дефицит изолейцина и валина.
a. В качестве источника лейцина используйте молочную смесь с железом или коровье молоко (см. табл. 5-3), в зависимости от возраста ребенка.
1) Определите — какое количество изолейцина и валина содержится в том количестве молока или смеси, которое содержит требуемое количество лейцина.
2) Уменьшить добавки изолейцина и валина, в соответствии с содержанием этих аминокислот в молочной смеси или в молоке.
3) Используйте одноразовый шприц для измерения объема жидкой молочной смеси или молока. Используйте специальную шкалу в граммах для измерения сухой молочной смеси.
В. Пациенты в коме.
1. Подробности медицинского ухода даны в ссылках 54 и 55.
2. Начните ВСАА-свободную диету. Используйте парентеральное питание или питание через зонд для снабжения пациента аминокислотами и энергией. В течение 36-48 часов от начала диализа используйте безаминокислотный диализат.
а. См. табл. 5-1, где указаны рекомендованные нормы суточного потребления белка и энергии.
б. См. табл. 5-2, где указаны правила смешивания Ketonex.
3. Начните внутривенные вливания Liposyn и вливания 10% D-глюкозы через зонд, продолжайте пока сохраняются признаки сильного неврологического неблагополучия.
4. Добавлять изолейцин в Ketonex можно, когда плазменная концентрация изолейцина установится на верхней границе терапевтической нормы (т.е. нормы «на лечении») – 105 ммоль/л. Обычно это происходит в течение 1-3 дней от начала лечебной диеты. Плазменная концентрация лейцина не уменьшится до нормального уровня, если потребление изолейцина и валина недостаточно.
а. Приготовление раствора изолейцина см. в пункте 5.Б.2.
5. Добавляйте валин в Ketonex, когда плазменная концентрация валина установится на верхней границе нормы «на лечении» (318 ммоль/л), обычно в течение 2-4 дней после начала лечебной диеты.
а. Приготовление раствора валина см. в пункте 5.Б.3.
6. Добавляйте лейцин (см. табл. 5-1) в Ketonex, когда плазменная концентрация лейцина установится на верхней границе нормы «на лечении» (185 ммоль/л).
а. Приготовление раствора лейцина см. в пункте 5.Б.4.
7. Если показано применение парентерального раствора аминокислот см. приложение 26.
6. Задачи долговременного диетического лечения.
А. Плазменная концентрация аминокислот
1. Удерживать плазменные концентрации (измеренные через 2-4 часа после еды) аланина, аллоизолейцина и ВСАА в пределах, указанных ниже или в пределах лабораторных норм для соответствующего возраста.
2. Наблюдение уровней аминокислот плазмы через 2-4 часа после еды не всегда возможно. Приемлемые местные стандарты должны быть выработаны, если аминокислоты плазмы взяты для исследования в другое время (см. Практические аспекты диетического лечения).
Б. Рост, развитие и диетический статус.
1. Поддерживать нормальную скорость роста у младенцев и детей, следить за соответствием веса и роста у взрослых пациентов.
2. Поддерживать нормальное развитие.
3. Поддерживать нормальный диетический статус.
4. Предотвращать катаболизм.
5. Следить, что бы в моче не было кетокислот.
7. Предписания для долговременной диетической поддержки.
А. ILE, LEU, VAL
1. Предписывать потребление этих аминокислот в количествах, соответствующих целям диетической поддержки.
2. Потребности в ILE, LEU и VAL широко варьируют:
а. Отличаются у разных пациентов в зависимости от активности BCKAD-комплекса.
б. Зависят от:
1) Возраста.
2) Скорости роста.
3) Адекватности потребления белка и энергии.
4) Состояния здоровья.
3. Нижние границы нормы для ILE, LEU и VAL, указанные в таблице 5 – 1, предложены для начальной терапии.
4. Изменение потребностей пациента устанавливается путем постоянного наблюдения за:
а. Концентрациями ILE, LEU и VAL в плазме крови.
б. Концентраций кетокислот в моче.
в. См. пункт 10 «Оценка диетического статуса».
г. Если плазменные концентрации ILE, LEU и VAL находятся в пределах нормы, анализ крови все равно должен проводиться регулярно для предупреждения дефицита этих аминокислот.
Внимание: дефицит ILE, LEU и VAL имеет очень неблагоприятные последствия:
— дефицит ILE приводит к потере веса или уменьшению прибавки веса, красноте слизистых оболочек, трещинам в углах рта, шелушению кожи, тремору конечностей, уменьшению плазменных концентраций ILE и холестерола, увеличению плазменных концентраций лизина, фенилаланина, серина, тирозина и VAL.
— дефицит LEU приводит к потере аппетита, апатии, раздражительности, недостаточному увеличению или потере веса, уменьшению плазменной концентрации LEU, увеличению плазменной концентрации ILE, VAL, метионина, серина и треонина.
— дефицит VAL приводит к ухудшению аппетита, вялости, чрезвычайной раздражительности и частому плачу у младенцев, потере веса или уменьшению прибавки веса, уменьшению плазменных концентраций VAL и альбумина.
— продолжительное исключение из диеты, чрезмерное ограничение или дисбаланс ILE, LEU и VAL приводят к неблагоприятным последствиям: анемии, шелушению кожи, диарее, остановке роста у младенцев.
Б. Белок.
1. В начале лечения назначать ежедневное потребление белка в количестве, превышающем указанное в таблице 5 – 1 (Recommended Dietary Allowances, RDAs).
2. Потребность в белке больше указанной в RDAs, когда L-аминокислоты составляют большую часть белкового эквивалента:
а. В случае быстрого впитывания аминокислот.
б. В случае быстрого повышения уровней плазменных аминокислот после приема пищи, большую часть белка в которой представляют L-аминокислоты.
в. В случае наступления быстрого катаболизма аминокислот.
г. В случае возможного общего уменьшенного впитывания аминокислот.
Внимание: долговременное неадекватное потребление белка ведет к остановке роста у младенцев, плохому росту детей, потере веса у взрослых пациентов, низкому уровню альбуминов плазмы, низкой концентрации transthirotin, остеопении, потере волос.
3. Адекватное потребление белка, поддерживающее нормальный рост, повышает толерантность к ВСАА.
В. Энергия.
1. Назначать количество калорий, которое сможет поддерживать нормальное увеличение веса у младенцев и детей и нормальное соотношение веса и роста у взрослых пациентов (см. таблицу 5 – 1).
2. Потребность в калориях может варьировать в широких пределах, значительно превышая нормальное потребление, т.к. большую часть белкового эквивалента представляют L-аминокислоты.
3. В период постановки диагноза и в периоды метаболического ацидоза (во время инфекционных заболеваний) потребность в калориях может превышать указанные в таблице 5 – 1 на 25 – 40%.
Внимание: неадекватное потребление калорий приводит к остановке роста у младенцев, плохому росту детей, потере веса у взрослых пациентов, уменьшает переносимость ВСАА, ведет к увеличению их концентраций в плазме.
Г. Жидкость.
1. Назначайте количество жидкости, которое соответствует данным таблицы 5 — 1. Минимум для новорожденных — 1,5 мл/ккал и 1,0 мл/ккал для детей и взрослых.
8. Составление предписаний.
А. LEU.
1. Рассчитать количество сухой молочной смеси с железом, цельного коровьего молока и прикорма, в котором содержится нужное количество LEU. См. табл. 5 – 3.
а. Молочная смесь с низким содержанием железа и выпаренное молоко не могут быть использованы в качестве источника BCAA для младенцев из-за низкого содержания железа.
2. Отмерьте нужный объем жидкой молочной смеси или коровьего молока с помощью одноразового шприца. Нужное количество граммов сухой молочной смеси можно отмерить с помощью специальной шкалы.
3. Постепенно вводите прикорм в качестве источника LEU в меню ребенка после того как ему исполнится 3-4 месяца, или когда это позволит уровень его развития.
4. Родители должны выбирать для прикорма продукты в соответствии с содержанием в них LEU, используя диетический справочник. См. табл. 5 – 4.
Б. ILE и VAL.
1. Рассчитать примерное количество ILE и VAL в сухой молочной смеси с железом, цельном коровьем молоке и прикорме. См. табл. 5 – 3.
2. Вычесть это количество из общего назначенного количества ILE и VAL.
3. Назначить то количество аминокислот, которое получилось в остатке, в виде чистых растворов. Если и без добавок плазменные концентрации ILE и VAL остаются в пределах нормы, добавочные количества аминокислот не требуются. См прил. 26.
а. Смешайте отмеренные количества порошков L-ILE и L-VAL с кипяченой, охлажденной водой. Для того чтобы получить раствор 10 мг/мл, надо 1 г порошка развести водой до получения 100 мл раствора.
б. Заморозьте полученный раствор в отдельном закрытом контейнере до использования. Через неделю неиспользованный раствор должен быть вылит, если не был заморожен.
в. Отмерять нужный объем раствора можно одноразовым шприцем.
В. Белок.
1. Посчитайте количество белка в молочной смеси с железом, цельном коровьем молоке и прикорме, которые содержат предписанное пациенту количество LEU. См. табл. 5 -3.
2. Вычесть полученное количество из общего предписанного пациенту количества белка.
3. Оставшееся количество белка пациент должен получить с медицинской смесью Ketonex. См. табл. 5 -2.
а. Смесь для младенцев и детей первых лет жизни – Ketonex 1, для более старших детей, подростков и взрослых разработана смесь Ketonex 2.
б. Отмеряйте нужное количество порошка Ketonex с помощью специально граммовой шкалы, т.к. домашние приборы могут давать большую погрешность, кроме того плотность порошка может значительно измениться в процессе доставки. См. Практические аспекты диетической поддержки, п.7.
в. См. табл. 5 – 2, где указан примерный вес сухого порошка Ketonex, отмеренный стандартными домашними измерительными средствами.
Г. Энергия.
1. Подсчитайте количество калорий в предписанном количестве Ketonex (см. табл. 5 – 2), молочной смеси с железом, цельном коровьем молоке и прикорме (см. табл. 5 – 3), которые обеспечивают пациента нужным количеством LEU.
2. Вычесть получившееся количество из общего предписанного количества калорий.
3. Недостаток калорий восполнять порошком Policose (полимеры глюкозы), который содержит 3,8 ккал/г, 23 ккал на столовую ложку. Можно пользоваться жидкой формой Policose, содержащей 2 ккал/мл (см. приложение 9, п. А-9). Можно использовать Pro-Phree Protein-Free Energy Module With iron, Vitamins & Mineral (см. приложение 11, п. А-10), обычный сахар (48 ккал на столовую ложку), или Free Foods B (см. табл. 5 -1).
а. Не используйте в питании младенцев кукурузный сироп и столовый сахар из-за осмолярности, которую они дают.
б. Не используйте мед в питании младенцев, т.к. он может содержать токсин ботулизма.
Д. Жидкость и инструкции по смешиванию.
1. Добавьте охлажденную кипяченую воду в молочную смесь, Ketonex и карбогидраты (если предписано), объем раствора доведите до предписанного.
2. Смешивать можно с помощью стерилизованного блендера, но на низкой скорости и не дольше 3-4 секунд. Чрезмерное смешивание может вызвать дестабилизацию эмульсии. Медицинское питание можно смешать и в стерилизованном, плотно закрытом контейнере, энергично встряхивая его 10-12 секунд.
3. Приготовленную смесь можно хранить в стерилизованном, закрытом контейнере до использования. После 24 часов хранения неиспользованную смесь выливают, т.к. она теряет часть своих питательных свойств.
4. Не используйте терминальный стерилизатор или кипятильник из-за возможной реакции Maillerd (см. Практические аспекты диетической поддержки, п. 8).
5. Необходимо охладить или подогреть медицинское питание до комнатной температуры перед тем, как дать его младенцу. Хорошо взболтайте смесь.
6. Не используйте микроволновую печь для подогревания медицинского питания. Неравномерно подогретая смесь может обжечь ребенка, а пар взорвать бутылку.
7. Известите родителей, когда они могут прекратить стерилизовать посуду перед приготовлением медицинского питания для младенца.
8. Для старших детей и взрослых можно охлаждать смесь Ketonex для улучшения вкусовых качеств.
Е. Диетический «гид».
1. Снабжайте родителей пациента полным Diet Guide (см. приложение 22, п. А – 24) при каждом изменении диеты.
2. Кормите младенца 6 – 8 раз в день.
3. Старшие дети или взрослые пациенты должны принимать медицинское питание 4 – 6 раз в день.
9. Оценка адекватности питания и правильности спланированной диеты.
А. Адекватное питание.
1. Определите – обеспечивает ли пациента предписанная диета всеми питательными веществами в рекомендованных количествах (см. п. 7, Предписания для долговременной диетической поддержки)
2. Проверьте – обеспечивает ли диета пациента минералами и витаминами в необходимом объеме (см. приложения 13 и 14, п. 14 и 15).
а. См. таблицу 5 – 2, где указан полный состав Ketonex и приложения с 4 по 7, где указаны составы детских молочных смесей.
б. Приложение 23, п. А – 25 могут быть использованы, если компьютерная программа для проверки адекватности диеты недоступна.
в. Смесь Ketonex обеспечивает младенцев на 100%, а старших детей и взрослых на 75% минералами и витаминами. В случае, когда пациент не получает недостающее количество минералов и витаминов из натуральной еды, и лабораторные анализы показывают дефицит тех или иных питательных веществ, используйте добавки (см. приложение 11, п. А – 10).
Б. Осмолярность.
1. Если предписанная концентрация медицинского питания больше 24 ккал на унцию жидкости, следите, что бы она была приемлемой.
а. Определить осмолярность питания можно с помощью лабораторного анализа, а можно воспользоваться математической формулой, данной в приложении 18, п. А – 20.
б. Осмолятность на грамм Ketonex приведена в приложении 19, п. А – 21.
2. Если осмолярность питания новорожденного превышает 450 мосм/л, осмолярность питания ребенка – 750 мосм/л, а осмолярность питания взрослого пациента превышает 1000 мосм/л, или осмолярность больше той, что может выдержать пациент, увеличьте количество воды в лечебном питании и пересчитайте её осмолярность.
В. Расчет потенциальной нагрузки на почки.
1. Если потенциальная нагрузка на почки будет больше, чем концентрационная способность почек пациента, может развиться дегидратация.
2. Если предписанная концентрация медицинского питания превышает 24 ккал на унцию жидкости, рассчитайте потенциальную нагрузку на почки.
а. Это очень важно для предотвращения дегидратации новорожденных, чья концентрационная способность почек может быть ниже 600 мосм/л.
б. Верхняя граница почечной нагрузки для новорожденных – примерно 1100 мосм/л.
3. Метод расчета потенциальной нагрузки на почки дан в приложении 20.
4. Если рассчитанная потенциальная нагрузка на почки чрезмерна, увеличьте содержание воды в медицинском питании и пересчитайте.
10. Предлагаемый метод оценки диетической поддержки.
А. Плазменные концентрации ALA, ALLO и ВСАА.
1. В начале лечения.
а. Оценивайте количественным методом ежедневно, пока плазменные концентрации не стабилизируются и приблизительная потребность в BCAA не станет известной.
2. Образ жизни.
а. Используйте анализ бактериального подавления для оценки концентрации LEU в крови, в одной и той же лаборатории, если возможно.
б. Пока пациенту не исполнится 6 месяцев, оценивайте концентрацию LEU в крови методом бактериального подавления дважды в неделю или дважды в месяц, если используете количественный метод.
в. После того как пациенту исполнится 6 месяцев, оценивайте концентрацию LEU в крови еженедельно, если используете метод бактериального подавления и ежемесячно, если используете количественный метод.
Статья «MSUD в России». (для Newsletters, 2007 г.)
Автор: Курзаева Анна
Россия очень большая страна, но известные случаи MSUD единичны. Я думаю, это объясняется не тем, что больные дети не рождались, а тем, что они умирали не диагностированными.
Когда родилась моя дочь (в 2001 г.) московские врачи уверяли меня, что это первый случай заболевания в России. Однако позднее, когда я стала общаться с врачами из Санкт-Петербурга, они рассказали мне, что в 1994 г. у них был диагностированный случай MSUD. Но в то время из-за финансового кризиса в стране ни родители, ни государство не смогло обеспечить малыша гидролизатом, его поддерживали внутривенным питанием, и в возрасте 6 месяцев он умер.
Мне известно всего 3 случая заболевания. Моя дочь (2001 г.) Надя – классическая форма MSUD. Диагноз был поставлен только в 2 месяца, гидролизат она получила в 3 месяца. Начальный кризис был очень тяжелым: 3 недели комы, 2 недели под аппаратом искусственной вентиляции легких. Последствия: задержка развития, церебральный паралич, эпилепсия.
В 2002 году в г. Санкт-Петербург родился мальчик Егор. В возрасте 1 месяц он был диагностирован – классическая форма MSUD. Через неделю после этого он уже получал гидролизат. Испугавшись дороговизны лечения, родители отказались от него. Он долгое время жил в больнице, затем его перевели в очень хороший Дом Ребенка. Я лично была в контакте с его лечащим врачом в больнице и в ДР, это были очень хорошие специалисты. Однако в этом году его по возрасту перевели в Детский Дом, где уровень ухода был намного ниже. Как мне сообщили, он погиб из-за несоблюдения персоналом учреждения его диеты. Прожил Егор всего 5 лет.
В 2005 году в г. Челябинск родился мальчик Никита с тем же диагнозом.
Ему повезло больше, его мама – профессиональный медик, кроме того, она знает немецкий язык и общается по электронной почте со специалистами по MSUD из Германии, получая консультации по лечению и питанию сына.
В 2003 году был случай ошибочного диагностирования ребенка. Малыш полгода получал гидролизат, но после повторных анализов, диагноз был снят.
Я думаю, что в отношении детей больных редкими наследственными заболеваниями Россия еще долго будет находиться на уровне малоразвитых стран. Диагноз могут поставить только в очень крупных городах, где есть соответствующее лабораторное оборудование. Хорошее долгосрочное наблюдение (анализы аминокислотного спектра, наблюдение генетика и диетолога) практически недоступны нигде, кроме Москвы. Даже в Санкт-Петербурге Егору не смогли найти диетолога и делали усеченный анализ ВСАА, где лейцин и изолейцин определялись только суммарно, а не отдельно. К счастью, реактив для DNFG можно заказать в московской лаборатории, а в аптеках можно найти keto-stix.
Надя наблюдается у генетика, которая специализируется по подобным заболеваниям и у диетолога, которая наблюдает детей с ФКУ.
Лейцин и его эффективное использование для роста и восстановления мышц
Чтобы нарастить мышечную массу нужно усердно тренироваться, придерживаться сбалансированного питания, а также не забывать о пищевых добавках. Для того чтобы использование пищевых добавок было эффективным необходимо понимать, как в организме происходят отдельные химические процессы, влияющие на формирование мышц и уменьшение процента жира в организме. Мы поделимся с вами несколькими фактами о лейцине, аминокислоте, которая имеет решающее значение для синтеза белка.
Что такое лейцин?
Лейцин является незаменимой аминокислотой, которую организм не может вырабатывать сам. Существует 9 незаменимых аминокислот, и лейцин является одним из наиболее важных, поэтому важно получать его из пищи или пищевых добавок.
Лейцин является частью BCAA, аминокислот с разветвленной цепью, о которых можно узнать больше в нашей статье о Действии BCAA на организм. Речь идет в частности о трех аминокислотах – лейцин, изолейцин и валин, которые разрушаются в мышцах, а не в печени. BCAA помогают увеличить производство энергии и синтез белка в мышцах во время тренировок.
Лейцин считается основной и наиболее важной аминокислотой BCAA, поскольку он обладает множеством полезных свойств для организма. Он особенно популярен благодаря своему свойству наращивать мышцы и активировать белок, известный как mTOR, который запускает синтез мышечного белка. Конечно, изолейцин и валин также помогают активировать mTOR, но не так сильно, как лейцин. [1] [2] Лейцин также отличается от двух других аминокислот BCAA тем, что он наиболее интенсивно изучался в изолированном состоянии, а не только как часть BCAA. В исследованиях лейцина ученые в основном сосредотачивались на синтезе мышечного белка и его влиянии на анаболический процесс или на способность стимулировать выработку глюкозы и инсулина.
Лейцин классифицируется в двух формах, таких как:
- L-лейцин – это естественная форма аминокислоты лейцина, которая содержится в белке и чаще всего используется в качестве пищевой добавки.
- D-лейцин – это форма L-лейцина, которая производится в лабораториях, а также служит для приготовления пищевых добавок.
Преимущества лейцина включают более быстрое сжигание жира, улучшение регенерации мышц и физической работоспособности. В следующих строках мы подробнее расскажем о пользе лейцина. [1]
6 преимуществ использования лейцина
Лейцин обладает многими положительными свойствами, которые особенно важны для спортсменов. Если вы хотите набрать мышечную массу и при этом избавиться от лишнего жира, или же ищете эффективную пищевую добавку для регенерации мышц, обязательно прочитайте статью до конца. Мы расскажем, как эффективно использовать лейцин для роста мышц и о его научно доказанных свойствах.
1. Способствует росту мышц
Лейцин пользуется большой популярностью в кругу спортсменов и культуристов благодаря его свойству значительно увеличить прирост мышечной массы. Он относится к ключевым аминокислотам, которые участвуют в синтезе белка, и, следовательно, помогает стимулировать рост мышц после тренировки. [5]
Как это работает? Было показано, что лейцин активирует mTOR, белок, который отвечает за синтез белка. MTOR действует как датчик энергии и питательных веществ из доступных аминокислот, а именно лейцина, который, в свою очередь, запускает синтез белка. Активация mTOR имеет решающее значение для увеличения мышечной массы. [22]
Это означает, что низкий уровень лейцина в кровообращении указывает на то, что в организме недостаточно белка для синтеза новых мышечных белков, а затем mTOR деактивируется. С другой стороны, если уровень лейцина увеличивается, mTOR получает сигнал о том, что в организме достаточно белка, чтобы синтезировать новые белки мышечной ткани и таким образом запускается синтез белка.
Исходя из результатов исследований не совсем ясно, как лейцин может активировать mTOR. Однако подтверждено, что mTOR чувствителен к концентрации лейцина и уровням АТФ (аденозинтрифосфата). [23] [24] Роль лейцина в этом процессе не ограничивается активацией синтеза белка, лейцин также регулирует весь процесс формирования мышц. Чем выше уровень лейцина, тем больше рост мышц. [7] Исследования подтверждают, что один лейцин способен увеличить синтез белка на 25% [20] Давайте рассмотрим несколько примеров.
Эксперты провели исследование, где испытуемые провели 45-минутную силовую тренировку. Затем эти участники были разделены на 3 группы, каждая из которых принимала разные комбинации добавок. Одна группа употребляла только углеводы, другая – углеводы и 30 г белка, а третья – углеводы, белок и лейцин. [25]
Исследование показало, что у третьей группы, которая принимала комбинацию углеводы–белки–лейцин, наблюдалось снижение расщепления белка и значительное увеличение синтеза белка, чем у группы, которая принимала комбинация углеводы–белки. В то же время результаты третьей группы были гораздо лучше, чем у первой группы, которая употребляла только углеводы. [25]
Возможное объяснение этому состоит в том, что белку требуется больше времени, чтобы из желудка попасть в кишечник, а в конечном итоге в кровообращение. Даже с быстро усваиваемым белком, таким как сывороточный белок, может потребоваться несколько часов для циркуляции лейцина. Напротив, лейцин в виде отдельной добавки быстрее всасывается, тем самым увеличивая уровень лейцина в плазме крови и активируя вышеупомянутые анаболические процессы. [25]
Другим примером является исследование 2017 года, в котором также проверялось влияние различных комбинаций добавок в разных дозах на увеличение синтеза белка. В исследовании участвовали 40 мужчин, со средним возрастом 21 год, которые были разделены на 3 группы. Первая группа принимала 25 г сывороточного протеина, содержащего 3 г лейцина. Вторая группа употребляла только 6,25 г сывороточного протеина, содержащего 0,75 г лейцина, а третья группа потребляла 6,25 г сывороточного протеина вместе с добавкой BCAA, таким образом, всего 5 г лейцина. [21]
Результаты показали, что 6,25 г сывороточного протеина вместе с высокой дозой лейцина – 5 г повышали анаболизм лучше, чем та же доза протеина с меньшим количеством лейцина (3 г). Кроме того, такая доза была настолько же эффективна для увеличения синтеза белка, как и высокая доза белка, которая составляет 25 г. Отсюда следует, что повышенная доза лейцина может компенсировать оптимальную дозу сывороточного протеина, и при этом синтез белка будет одинаково интенсивным. [21]
2. Улучшает спортивные показатели
Свойства и преимущества лейцина принесут пользу не только для бодибилдеров, но также и для опытных и начинающих спортсменов. Он улучшает физическую работоспособность даже во время аэробной физической активности. В одном исследовании выяснилось, что прием лейцина в течение шести недель значительно улучшил выносливость и силу у каноистов. Аналогичным образом, исследования подтверждают, что лейцин увеличивает мышечную массу и улучшает функциональные показатели у пожилых людей. [11] [12]
3. Усиливает сжигание жира
Если вы пытаетесь нарастить мышцы, и в тоже время сжечь жир на животе, лейцин – отличный выбор. Несколько исследований подтвердили, что лейцин эффективно помогает бороться с подкожным жиром. Опрос 2015 года показал, что аминокислота лейцин уменьшает накопление жира и предотвращает ожирение, связанное с питанием. [14]
4. Способствует регенерации мышц
Мышечная боль является естественным следствием хорошей тренировки. Однако после очень интенсивной физической активности, боль в мышцах может вывестиспортсмена из тренировочного режима. Тогда поможет лейцин.
Обнадеживающие результаты исследований показывают, что лейцин играет важную роль в восстановлении мышц. Одно исследование подтвердило, что потребление лейцина сразу после тренировки помогает восстановить мышцы и активировать синтез мышечного белка. Другое исследование показало, что добавки лейцина улучшают как регенерацию, так и выносливость даже в дни после тренировок. [15] [16]
5. Стабилизирует уровень сахара в крови
Гипергликемия или высокий уровень сахара в крови могут вызывать усталость, значительную потерю веса и повышенную жажду. Однако если не лечить повышенный уровень сахара, то это может привести к более серьезным последствиям, таким как повреждение нервов, проблемы с почками или риск кожных инфекций.
Некоторые исследования показывают, что лейцин может быть полезен для поддержания стабильного уровня сахара в крови. Исследование подтвердило, что лейцин, принимаемый с глюкозой, помогает стимулировать секрецию инсулина, тем самым снижая уровень сахара в крови. Другое исследование также предполагает, что лейцин способен облегчить передачу сигналов инсулина и потребление глюкозы, чтобы помочь стабилизировать уровень сахара в крови. [17] [18]
6. Предотвращает потерю мышц у пожилых людей
В организме происходит много изменений в процессе старения. Постепенное ухудшение состояния скелетных мышц, также называемое саркопенией, является одним из наиболее значимых симптомов пожилого возраста. Такое состояние может вызвать слабость и снижение выносливости, что приводит к снижению физической активности.
Именно лейцин помогает замедлить повреждение мышц. Одно исследование показало, что лейцин улучшает синтез мышц у пожилых людей, которые также принимали достаточное количество белка с пищей. Дальнейшие исследования опубликовали аналогичные результаты. Было обнаружено, что употребление добавок лейцина помогает снизить потерю веса, вызванную недоеданием у пожилых людей. [8] [9]
Источники лейцина
Для того, чтобы получить максимальную пользу от лейцина следует внимательно следить за его потреблением. Лейцин содержится в обычных продуктах, так как он является неотъемлемой частью богатой белком пищи. [3]
Если вы хотите узнать количество потребления лейцина из пищи, это будет довольно сложно, потому что на этикетках обычных продуктов можно найти только количество белка, но не лейцина. Однако специалисты в данной области утверждают, что количество лейцина, который содержится в белке, составляет около 5-10%. В следующей таблице приведены продукты с наибольшей долей лейцина. Большинство из них – это продукты, которые вы, вероятно, употребляете каждый день. [3]
| Продукты | Лейцин на 100 г |
|---|---|
|
Сывороточный протеин Whey |
10 – 12 г |
|
Соевый протеин |
7,5 – 8,5 г |
|
Соевые бобы |
2,87 г |
|
Говядина |
1,76 г |
|
Арахис |
1,67 г |
|
Лосось |
1,62 г |
|
Миндаль |
1,49 г |
|
Куриная грудка |
1,48 г |
|
Яйца |
1,4 г |
|
Чечевица |
0,65 г |
|
Нут (турецкий горох) |
0,63 г |
Дневная норма лейцина
Оптимальная доза лейцина составляет 2000-5000 мг в день. Лейцин следует принимать натощак или вместе с едой с низким содержанием белка, которая, следовательно, содержит меньшее количество лейцина. [1]
Если вы занимаетесь спортом и хотите эффективно использовать лейцин для роста мышц и максимизировать его эффект, вам следует выполнить следующие шаги [4]:
- Потребляйте 2,5 г лейцина (или 5 г BCAA) за 30 минут до тренировки, чтобы поддержать анаболизм.
- Добавьте еще 5 г лейцина (или 10 г BCAA) к протеиновому коктейлю после тренировки. Добавление лейцина к сывороточному протеину может быть очень эффективным для дальнейшей стимуляции синтеза белка.
- Потребляйте 5 г лейцина перед сном, чтобы ускорить восстановление после тренировки.
- Потребляйте лейцин между приемами пищи, так как он может помочь быстро восстановить мышцы. Поэтому люди, которые соблюдают диету и пытаются нарастить мышечную массу, должны включать в свой рацион 2-3 г лейцина. Таким образом удастся побороть катаболизм и предотвратить распад мышц.
Побочные эффекты лейцина
В основном, лейцин не вызывает серьезных побочных эффектов, если не потреблять избыточное количество. Одно исследование, с участием 5 здоровых мужчин, которые принимали 1250 мг лейцина на килограмм массы тела, что в 25 раз превышало среднюю дневную норму, показало, что такие высокие дозы лейцина вызывали увеличение концентрации аммиака в организме. В результате этого исследования, выявили максимальную дозу потребления лейцина – 500 мг / кг массы тела в день. [12]
Однако лейцин может влиять на действие некоторых лекарств. Например, доза 30 г лейцина в день оказывает неблагоприятное воздействие на витамин В6 и В3. Избыток лейцина не позволяет организму вырабатывать эти витамины, которые могут привести к заболеваниям из-за их недостатка. Одним из таких заболеваний является пеллагра, симптомом которой являются поражения кожи, выпадение волос и проблемы с желудком. [7] [13]
Потребление лейцина с источником глюкозы повышает уровень инсулина и снижает уровень сахара в крови. Потребление лейцина наряду с диабетическим лечением, таким как инъекции инсулина, может удерживать сахар на очень низком уровне. Поэтому пациентам с гипогликемией не следует принимать лейцин. Все пациенты с диабетом должны проконсультироваться с врачом перед приемом лейцина. [7] Также, лейцин в качестве пищевой добавки не следует принимать беременным и кормящим женщинам.
Мы надеемся, что мы помогли Вам узнать о том, как сделать потребление лейцина еще более эффективным для роста мышц и быстрой регенерации. Напишите нам в комментарий используете ли Вы добавки лейцина и каков Ваш опыт их потребления. Если вам понравилась статья и она была полезной, поддержите нас репостом.
Источники:
[1] Kamal Patel – Leucine – https://examine.com/supplements/leucine/
[2] Shimomura Y, Yamamoto Y, Bajotto G, Sato J, Murakami T? Shimomura N, Kobayoshi H, Mawatari K – Nutraceutical effects of branched-chain amino acids on skeletal muscle. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16424141
[3] Malia Frey – What is leucine? A guide to leucine foods and leucine supplements – https://www.verywellfit.com/how-to-use-leucine-for-weight-loss-3495727
[4] Jonathan Mike – Supplemental leucine: How it powers muscle growth – https://www.bodybuilding.com/fun/supplemental-leucine-how-it-powers-muscle-growth.html
[5] Mero A – Leucine supplementation and intensive training – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10418071
[6] Balage M, Dardevet D – Long-term effects of leucine supplementation on body composition – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20110810
[7] Leucine – dosage, benefits and side effects – https://us.myprotein.com/thezone/supplements/leucine-dosage-benefits-side-effects/
[8] Casperson SL, Sheffield-Moore M, Hewlings SJ, Paddon-Jones D – Leucine supplementation chronically improves muscle protein synthesis in older adults consuming the RDA for protein. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22357161
[9] Rachael Link – Leucine: The muscle-building amino acid your body needs – https://draxe.com/leucine/
[10] Dontao J Jr, Pedrosa RG, Cruzat VF, Pires IS, Tirapegui J – Effects of leucine supplementation on the body composition and protein status of rats submitted to food restriction. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16600817/
[11] Joao A. B. Pedroso, Thais T: Zampieri, Jose Donato Jr. – Reviewing the effects of l-leucin supplementation in the regulation of food intake, energy balance and glucose homeostasis – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4446786/
[12] Elango R, Chapman K, Rafi M, Ball RO, Pencharz PB – Determination of the tolerable upper intake level of leucine in acute dietary studies in young men. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22952178
[13] University Rochester medical center – Leucine – https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?contenttypeid=19&contentid=Leucine
[14] Joao A. B. Pedroso, Thais T: Zampieri, Jose Donato Jr. – Reviewing the effects of l-leucin supplementation in the regulation of food intake, energy balance and glucose homeostasis – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4446786/
[15] Layman DK – Role of leucine in protein metabolism during exercise and recovery. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12501002
[16] Thomson JS, Ali A, Rowlands DS – Leucine-protein supplemented recovery feeding enhances subsequent cycling performance in well-trained men. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21609286
[17] Kalogeropoulou D, Lafave L, Schweim K, Gannon MC, Nuttall FQ – Leucine, when ingested with glucose, synergistically stimulates insulin secretion and lowers blood glucose. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19013300
[18] Liu H, Liu R, Li X, Wang X, May Y, Guo H, Hao L, Yao P, Liu L, Wang D, Yang X – Leucine facilitates the insulin-stimulated glucose uptake and insulin signaling in skeletal muscle cells: involving mTORC1 and mTORC2. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24806638
[19] Joe Cohen – Top 7 health benefits of leucine + side effects – https://selfhacked.com/blog/leucine-health-benefits-side-effects/
[20] Buse MG, Reid SS – Leucine. A possible regulator of protein turnover in muscle. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1237498
[21] Churchward-Venne TA, Breen L, Di Donato DM, Hector AJ, Mitchell CJ, Moore DR? Stellingwerff T, Breuille D, Offord EA, Baker SK, Phillips SM – Leucine supplementation of a low-protein mixed macronutrient beverage enhances myofibrillar protein synthesis in young men: a double-blind, randomized trial. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24284442
[22] Anthony JC, Yoshizawa F, Anthony TG, Vary TC, Jefferson LS, Kimball SR – Leucine stimulates translation initiation in skeletal muscle of postabsorptive rats viac a rapamycin-sensitive pathway. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11015466
[23] Crozier SJ, Kimball SR, Emmert SW, Anthony JC, Jefferson LS – Oral leucine administration stimulates protein synthesis in rat skeletal muscle. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15735066
[24] Bolster DR, Crozier SJ, Kimball SR, Jefferson LS – AMP-activated protein kinase supresses protein synthesis in rat skeletal muscle through down-regulated mammalian target of rapamycin (mTOR) signaling. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11997383
[25] Koopman R, Wagenmakers AJ, Manders RJ, Zorenc AH, Senden JM, Gorselink M, Keizer HA, van Loon LJ – Combined ingestion of protein and free leucine with carbohydrate increases postexercise muscle protein synthesis in vivo in male subjects. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15562251
|
bb) содействовать созданию […]
у женщин и девочек положительного представления о профессиональной деятельности в области науки […] и техники, в том числе в средствах массовой информации и социальных средствах информации и через информирование родителей, учащихся, преподавателей, консультантов по вопросам профориентации и разработчиков учебных программ, а также посредством разработки и расширения других стратегий, призванных стимулировать и поддерживать их участие в этих областях daccess-ods.un.org |
(bb) Promote a positive image […]
of careers in science and technology for women and girls, including in the mass media and […] social media and through sensitizing parents, students, teachers, career counsellors and curriculum developers, and devising and scaling up other strategies to encourage and support their participation in these fields daccess-ods.un.org |
|
Политика управления денежными средствами Компании ограничивает суммы финансовых активов, которые можно содержать в каком-либо из банков, в зависимости от размера капитала уровня такого банка и его долгосрочного кредитного рейтинга, присвоенного агентством Standard & Poors (например, не более 40% для банка с рейтингом «BB» на 31 декабря 2010 года).
kmgep.kz |
The Company’s treasury policy limits the amount of financial assets held at any one bank to the lower of a stipulated maximum threshold or a percentage of the bank’s Tier I capital, which is linked to the banks long term counterparty credit rating, as measured by Standard and Poor’s rating agency, (e.g. not greater than 40% for a BB rated bank at December 31, 2010).
kmgep.kz |
|
Еще больше положение компании в […] три месяца. halykfinance.kz |
To make things even worse, S&P placed ENRC’s BB+ credit rating on “credit watch negative”, which implies a higher probability of a downgrade into junk territory over the next three months.
halykfinance.kz |
|
Долгосрочный рейтинг в иностранной и национальной валюте подтвержден на уровне «BB».
telecom.kz |
The long-term rating in foreign and national currency was confirmed at “BB” level.
telecom.kz |
|
1BB 2 b iii 2 Добыча Летучие выбросы (исключая удаление газа и сжигание в факелах) из газовых скважин через входные отверстия на устройствах переработки газа или, если обработка не требуется, в точках стыковки систем транспортировки […]
газа. ipcc-nggip.iges.or.jp |
1B 2 b iii 2 Production Fugitive emissions (excluding venting and flaring) from the gas wellhead through to the inlet of gas processing plants, or, where processing is not required, to the tie-in points on gas transmission systems.
ipcc-nggip.iges.or.jp |
|
Модели BJ и BB стали первыми марками холдинга […]
Mack, построенными под влиянием новых транспортных веяний — машины способные […] перевозить более тяжелые и объемные грузы с большей скоростью. trucksplanet.com |
The Models BJ and BB were the first trucks of Mack […]
Company, built under the influence of new transport trends — machines […] capable of carrying heavy and bulky loads with greater speed. trucksplanet.com |
|
В мае 2012 года рейтинговое агентство Fitch Rating повысило долгосрочные рейтинги Новосибирской […] области в иностранной и национальной […] рейтинг по национальной шкале – […] с уровня «AA-(rus)» до «AA(rus)». pwc.ru |
In May 2012, Fitch Ratings changed its long-term rating for the Novosibirsk […] Region (in foreign and local currency) […] rating from AA-(rus) to AA(rus). pwc.ru |
|
Вторая категория (BBB, BB, B) — стартап имеет готовый […]
или почти готовый (тестирующийся) продукт и начал привлекать первых […] клиентов, однако пока не демонстрирует высоких темпов роста клиентской базы и доходов. digitaloctober.ru |
Second category (BBB, BB, B) — the startup has […]
a finished or almost finished (at the testing stage) product and has started […] attracting its first clients, but has not get demonstrated a high income or client base growth rate. digitaloctober.com:80 |
|
16.11.2009 МРСК Центра присвоен […] свидетельствующий о способности […] и готовности Компании своевременно и в полном объеме выполнять свои финансовые обязательства. euroland.com |
16.11.2009 IDGC of […] (“Stable”) by S&P, thus testifying to the Company’s capability […] and readiness in the performance of its financial obligations. euroland.com |
|
Используйте сигнал BB или синхронизирующий сигнал уровня HDTV 3 в качестве […]
внешнего синхронизирующего сигнала. service.jvcpro.eu |
Make use of BB signal or HDTV 3 level synchronizing signal as the external […]
synchronizing signal. service.jvcpro.eu |
|
Международное рейтинговое агентство Fitch повысило приоритетный необеспеченный рейтинг эмиссии еврооблигаций TNK-BP International Ltd /ТНК-ВР/ на сумму 700 млн долл. с уровня «BB+» до «BBB-, а также приоритетный необеспеченный рейтинг гарантированной программы по выпуску долговых обязательств объемом 5 млрд долл. и существующего выпуска облигаций в рамках программы в размере 1,5 млрд долл. с уровня «BB+» до «BBB-.
tnk-bp.com |
The international rating agency Fitch raised the priority unsecured rating of the issue of eurobonds of TNK-BP International Ltd. (TNK-BP) by $700 million from the level BB+ to BBB- and the priority unsecured rating of the issue of debt securities for $5 billion and the current issue of bonds for program implementation for $1.5 billion from the level BB+ to BBB-.
tnk-bp.com |
|
bb) должны быть упакованы […]
в закрытые контейнеры, которые были официально опечатаны и имеют регистрационный номер зарегистрированного […] питомника; этот номер должен быть также указан в фитосанитарном сертификате в разделе «Дополнительная декларация. fsvfn.ru |
bb) be packed in closed containers […]
which have been officially sealed and bear the registration number of the registered […] nursery; this number shall also be indicated under the rubric “Additional Declaration” on the Phytosanitary Certificate. fsvfn.ru |
|
bb) Место производства, свободное […]
от вредного организма – место производства, где данный вредный организм отсутствует, и […] где оно официально поддерживается, cc) Участок производства, свободный от вредного организма — Определённая часть места производства, для которой отсутствие данного вредного организма научно доказано, и где в случае необходимости оно официально поддерживается в течение определённого периода времени, и которая управляется как отдельная единица, но таким же образом, как и свободное место производства. fsvfn.ru |
bb) Pest free place of production […]
denotes to a place of production where a specific type of pest is not present and the […] place is officially protected, 3 cc) Pest free production site denotes to a production area where a specific type of pest is not present and this status is officially protected for a certain period of time and to a certain part of production area administered as a separate unit as in the case of place of production free from pests. fsvfn.ru |
|
После того как вы загрузите изображение, вы […] сможете поместить его в своих сообщениях, […] под изображением при просмотре на полный экран. forum.miramagia.ru |
When you have uploaded a picture, you can place it in your […] below the image when you view it at full size. forum.miramagia.com |
|
В нее входят 6 базовых […] рядными 6-цилиндровыми […] двигателями мощностью 326-460 л.с. Эту гамму замыкают седельные тягачи BBS (6×6/8×8) с допустимой нагрузкой на седло от 12 до 30 т, приспособленные для работы в составе автопоездов полной массой до 120 т и развивающие максимальную скорость 90 км/ч. Их оснащают 660-сильным дизелем V10, а наиболее тяжелые машины комплектуют автоматизированной 12-ступенчатой коробкой передач ZF. trucksplanet.com |
It has a bolster payload from 12 to 30 […] tons and GCVW is up […] used an automatic 12-speed transmission ZF. trucksplanet.com |
|
S&P также понизило оценку риска перевода и […] конвертации валюты для украинских […] рейтинги Украины по […] обязательствам в иностранной и национальной валюте на уровне «В», рейтинг по национальной шкале «uaAA» и рейтинг покрытия внешнего долга на уровне «4». ufc-capital.com.ua |
S&P also downgraded the risk of currency transfer and […] conversion for Ukrainian non-sovereign […] of Ukraine for liabilities […] denominated in foreign and domestic currencies – at B level, its national scale rating — uaAA and foreign debt coverage rating – at the level 4. ufc-capital.com.ua |
|
Система bb workspace относится к […]
классу ECM-систем (Enterprise Content Management) и поддерживает полный жизненный цикл […] управления документами от создания и регистрации, до архивного хранения в отдельных базах данных за каждый календарный год. moscow-export.com |
Bb workspace system belongs to ECM-systems […]
(Enterprise Content Management) and supports full lifecycle of document management […] starting from creation and registration to archival storage in separate databases for each calendar year. moscow-export.com |
|
Для целей повышения безопасности и защиты корпоративной информации, СКУД bb guard является не просто профессиональным устройством контроля доступа с распознаванием лица, а предоставляет возможность интеграции как с системой bb time-management (с последующим формированием различных отчетов о посещаемости сотрудников […]
для целей финансовой мотивации), […] так и c третьими устройствами, такими как: электрические замки, сигнализация, датчики и т.д. moscow-export.com |
In order to increase security of corporate information, bb guard is not only a professional device for access control with face recognition, it also presents the possibility of integration with system bb time-management (with subsequent formation of various reports of staff attendance for their motivation) […]
and with outside devices such as electric locks, alarms, sensors, etc. moscow-export.com |
|
Оба этих варианта добавляют связь к оригинальному сообщению, […] показывая имя автора, дату и время […] нужное сообщение без этой дополнительной информации. ipribor.com.ua |
Both these options add a link to the original post showing the name of the poster and the date and […] time of the post, whereas the […] without this additional information. ipribor.com |
|
Самостоятельная […] финансовая позиция Самрук-Энерго на […] интеграции, так как деятельность […] компании включает весь процесс выработки энергии, начиная от добычи угля и заканчивая генерацией и распределением электрической и тепловой энергии. halykfinance.kz |
SE’s standalone business and financial profile […] from its vertical integration as its […] activities range from coal mining to generation and distribution of power and heat. halykfinance.kz |
|
Насос типа MSD имеет самый широкий спектр гидравлических характеристик из всех […] sulzer.com |
The MSD pump has the broadest […] in the market. sulzer.com |
|
bb) проводить регулярный […]
обзор процесса дальнейшего осуществления Пекинской платформы действий и в 2015 году в установленном […] порядке собрать все заинтересованные стороны, включая гражданское общество, для оценки прогресса и проблем, уточнения задач и рассмотрения новых инициатив через 20 лет после принятия Пекинской платформы действий daccess-ods.un.org |
(bb) To review regularly […]
the further implementation of the Beijing Platform for Action and, in 2015, to bring together all […] relevant stakeholders, including civil society, to assess progress and challenges, specify targets and consider new initiatives as appropriate twenty years after the adoption of the Beijing Platform for Action daccess-ods.un.org |
|
Также нельзя не упомянуть, что серьезным прорывом Банка стало получение самого высокого рейтинга среди всех частных банков страны со 100%-ным местным капиталом (одновременно это и второй лучший рейтинг среди всех частных банков Азербайджана) от […] международного рейтингового агентства Standard & […] ‘B’, прогноз изменения рейтинга — «стабильный». pashabank.az |
It should be also noted that receiving highest rating among all private banks of the country with 100 % local capital (simultaneously ranking second in rating among all private banks of Azerbaijan) from the […] International Rating Agency Standard & […] «stable» outlook has become a significant breakthrough of the Bank. pashabank.az |
|
bb) меморандум о взаимопонимании […]
между национальным управлением Румынии по противодействию отмыванию денежных средств и […] секретариатом по противодействию отмыванию денег и имущества Парагвая о сотрудничестве в области обмена данными финансовой разведки об отмывании денег и финансировании терроризма, подписанный в Бухаресте, декабрь 2008 года, и Асунсьоне, декабрь 2008 года daccess-ods.un.org |
(bb) Memorandum of understanding […]
between the Romanian National Office for Preventing and Combating Money-laundering and […] the Paraguayan Secretariat for Prevention of Money-laundering or Property on cooperation in financial intelligence exchange related to money-laundering and terrorist financing, signed in Bucharest, December 2008, and in Asunción, December 2008 daccess-ods.un.org |
|
AccessBank признан самым надежным банком в […] Азербайджане международным […] а также на ежегодных наградах компании […] Global Finance (2011) и Издательской Группы Euromoney (в 2012, 2011 и 2010 году) назван «Лучшим Банком Азербайджана» и получил награду The Banker «Банк года» (2011). anskommers.ws |
AccessBank is recognized as the Most Reliable […] bank in Azerbaijan by Fitch […] Best Bank in Azerbaijan» by Global […] Finance (2011) and Euromoney (2012, 2011 and 2010) in their annual awards as well as «The Bank of the Year» by The Banker (2011). anskommers.ws |
|
В июне 2012 года Международным рейтинговым агентством Fitch Ratings повышены долгосрочные рейтинги Краснодарского края, а также выпуски облигаций в иностранной и национальной валюте с уровня BB до BB+.
pwc.ru |
In June 2012 international ratings agency Fitch Ratings upgraded the long-term ratings for Krasnodar Territory, as well as foreign and national currency long-term issuer default ratings from ‘BB’ to ‘BB+’, and affirmed Krasnodar’s short-term rating at ‘B’.
pwc.ru |
|
Если ‘Быстрый ответ’ разрешен, поле для ответа появится после сообщений на странице, но Вы […] должны напечатать Ваше сообщение, также […] если Вы выберете использование этого. ipribor.com.ua |
If ‘Quick Reply’ has been enabled, a simple reply field will also appear […] after the post(s) on a page, but you’ll have to […] manually if you choose to use it. ipribor.com |
Что такое лейцин и изолейцин?
Лейцин и изолейцин входят в число 20 аминокислот, которые естественным образом содержатся в организме человека. Они очень похожи по строению, но имеют небольшие различия, которые изменяют их физиологические свойства.
молекуул_бе | Shutterstock
Обе эти аминокислоты являются неполярными и алифатическими и имеют боковую цепь из четырех атомов углерода, выходящую из основной аминокислотной структуры. Скелетная структура лейцина показана ниже.
Скелетная структура изолейцина показана ниже.
Оба содержат одинаковые карбоксильные и аминогруппы и имеют схожий размер, но имеют разную структуру боковых цепей. Это пример структурных изомеров, в которых атомы углерода находятся в разных положениях.
Роль лейцина в организме
Обе эти аминокислоты выполняют множество важных функций в организме, но, несмотря на их схожую структуру, эти роли имеют тенденцию различаться.Лейцин важен для общего здоровья мышц. Он может стимулировать синтез белка и уменьшить распад белка, особенно мышечного белка, после физической травмы.
Лейцин также увеличивает уровень инсулина в крови, что приводит к аналогичному эффекту на белки в мышечной ткани.
Лейцин также важен для регуляции уровня сахара в крови, поскольку он действует как источник глюконеогенеза (синтеза глюкозы из неуглеводных) в печени.Это помогает заживлению тела и мышц.
Роль изолейцина в организме
Изолейцин выполняет множество различных функций в организме. Он разделяет некоторые функции с лейцином в регулировании уровня глюкозы в крови и при заживлении ран, но также имеет несколько уникальных функций. Изолейцин играет роль в детоксикации азотистых отходов, таких как аммиак, которые затем выводятся из организма почками.
Изолейцин также необходим для производства и образования гемоглобина и производства красных кровяных телец.Следовательно, это важная аминокислота в процессе восстановления после кровопотери или анемии.
Дефицит лейцина и изолейцина
Обе эти аминокислоты получают из сыра, яиц, большинства видов мяса, семян и орехов. Эти продукты обычно присутствуют в рационе, поэтому недостаток в них встречается довольно редко.
Дефицит изолейцина чаще всего встречается у пожилых людей и может привести к ослаблению и истощению мышц, а также к тремору.
Дефицит лейцина встречается гораздо реже, но может приводить к аналогичным симптомам, таким как мышечная слабость и колебания уровня сахара в крови
Аминокислоты с разветвленной цепью
Лейцин, изолейцин и валин (другая аминокислота) сгруппированы как аминокислоты с разветвленной цепью или BCAA.Все BCAA необходимы для жизни человека. Они необходимы для физиологической реакции на стресс, для выработки энергии и, в частности, для нормального обмена веществ и здоровья мышц.
Эти аминокислоты с разветвленной цепью также, как правило, популярны у бодибилдеров и других людей, которые сосредоточены на наращивании физической силы, потому что потребление BCAA может уменьшить потерю мышечной массы и обеспечить более быстрое восстановление мышц.
Применение BCAA
BCAA вводят пациентам, выздоравливающим после травм или операций, для заживления мышц и ран.Они также могут помочь в лечении определенных типов поражения печени, часто встречающихся у алкоголиков, и уменьшить симптомы заболевания печени.
Еще одно состояние, при котором могут быть полезны BCAA, — это фенилкетонурия, при которой организм не может синтезировать аминокислоту фенилаланин. Прием BCAA может помочь организму справиться с нехваткой этой аминокислоты.
Эти аминокислоты также полезны при лечении анорексии, поскольку у таких людей часто слабые или тонкие мышцы, которые необходимо наращивать.В этих условиях лейцин и изолейцин особенно полезны для наращивания мышечной массы.
Дополнительная литература
BCAA: L-лейцин, L-изолейцин и L-валин
Аминокислоты с разветвленной цепью.
Лейцин является анаболическим триггером, но он требует изолейцина и валина (и других шести незаменимых аминокислот), чтобы заставить работать анаболизм (рост мышц) и антикатаболизм (разрушение мышц).Таким образом, лейцин, изолейцин и валин никогда не следует использовать отдельно.
Приложения
Добавка к коллагену
Добавить к зеленым / красным
Кишечник-Мышца
Интра-тренировка
Низкоуглеводный / Кето
Перед тренировкой
Восстановление
RTD
Веганский протеин
Преимущества
Лейцин, изолейцин и валин чаще всего используются в формулах чистых аминокислот во всем мире, но также могут использоваться в продуктах для активного образа жизни, таких как, например, коллаген или зелень.Эти аминокислоты помогают в синтезе мышечного белка (MPS) и восстановлении мышц.
Органолептика
Горький и лейцин должны быть обработаны таким образом, чтобы не плавать на поверхности воды.
Характеристики
Доступные ингредиенты:
- L-изолейцин
- L-валин
- L-лейцин (невеганский)
- Растворимый L-лейцин (веганский)
Комбинируйте BCAA: L-лейцин, L-изолейцин и L-валин с этими ингредиентами для достижения максимальных результатов
Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.
Настройка вашего браузера для приема файлов cookie
Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:
- В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
- Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
- Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
- Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г.,
браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере. - Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.
Почему этому сайту требуются файлы cookie?
Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie
потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.
Что сохраняется в файле cookie?
Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.
Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт
не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к
остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.
Блог вегетарианской ресурсной группы
Жанна Якубу, MS
Директор по исследованиям VRG
В феврале 2011 года VRG получила подтверждение от основных поставщиков и производителей аминокислот, а также от компаний по производству пищевых добавок, что аминокислоты лейцин, изолейцин и валин, используемые сегодня в основном в пищевых добавках и нутрицевтических продуктах, могут быть получены из человеческих волос. или утиные перья.Одна крупная компания сообщила нам эту информацию на основании официального заявления, полученного от ее китайского поставщика. Компании сообщают, что при производстве из неживотных ингредиентов для производства всех трех этих аминокислот применяется «процесс микробной ферментации с использованием глюкозы из кукурузы или сои». Компании также сообщают, что их странами происхождения обычно являются Бразилия и Китай.
Один крупный производитель сообщил нам, что лейцин, изолейцин и валин ранее получали в основном из человеческих волос или утиных перьев, хотя в прошлом году он заметил изменение в сторону растительных источников, по крайней мере, в случае лейцина.Он сказал, что «клиенты начинают просить материалы не животного происхождения». Фактически, ведущий поставщик аминокислот сообщил нам, основываясь на официальном заявлении Китая, что источником валина, который он перепродает, были «кукуруза и глюкоза». Несколько представителей отдела обслуживания клиентов компаний по производству пищевых добавок сообщили, что предлагаемые ими лейцин, изолейцин и валин являются продуктами ферментации на растительной основе.
Лейцин, изолейцин и валин — незаменимые аминокислоты, которые необходимы человеку для важных метаболических функций, таких как построение белка.Их необходимо принимать внутрь, потому что человеческое тело не может их вырабатывать самостоятельно. Лейцин, изолейцин и валин часто группируются как аминокислоты с разветвленной цепью (BCAA). Их называют так, потому что их химическая структура имеет ответвление от основного сегмента аминокислоты. Некоторые считают, что правильно подобранная комбинация этих трех аминокислот увеличивает энергию; повышают выносливость; и поддерживать, наращивать и восстанавливать мышечную массу.
В июле 2010 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) объявило, что лейцин, производимый Ajinomoto AminoScience, получил статус GRAS (общепризнанный как безопасный) как первая аминокислота, которая может входить в состав обычных продуктов питания и напитков.Согласно пресс-релизу компании, это значительный шаг вперед в индустрии продуктов питания и напитков; ранее лейцин разрешался только в качестве диетической или пищевой добавки.
В настоящее время, согласно пресс-релизу, это единственный лейциновый препарат со статусом GRAS. AjiGRAS-Leucine может использоваться в качестве ингредиента в заменителях пищи на немолочной основе и на молочной основе; спортивные и изотонические напитки; витаминно-обогащенные воды; и батончики для замены еды среди других продуктов и напитков.
Ajinomoto производит лейцин, изолейцин и валин из всех материалов растительного происхождения посредством процесса микробной ферментации. Бренды, которые несут Ajinomoto BCAA, могут использовать логотип «AjiPure» на своих этикетках, что означает, что аминокислоты получены не из животного происхождения.
Чтобы приобрести Путеводитель по пищевым ингредиентам нашего вегетарианского журнала, перейдите по адресу:
http://www.vrg.org/catalog/index.php?main_page=product_info&cPath=1&products_id=8
Чтобы поддержать исследования VRG, сделайте пожертвование по адресу:
https: // www.givedirect.org/give/givefrm.asp?CID=1565
или
http://www.vrg.org/catalog/index.php?main_page=index&cPath=4
braC — Предшественник лейцин-, изолейцин, валин, треонин и аланин-связывающий белок — Pseudomonas aeruginosa (штамм ATCC 15692 / DSM 22644 / CIP 104116 / JCM 14847 / LMG 12228 / 1C / PRS 101 / PAO1)
braC
Pseudomonas aeruginosa (штамм ATCC 15692 / DSM 22644 / CIP 104116 / JCM 14847 / LMG 12228 / 1C / PRS 101 / PAO1)
Оценка за аннотацию:
Оценка за аннотацию: 4 из 5
Оценка аннотации обеспечивает эвристическую оценку содержания аннотации записи или протеома UniProtKB.Эту оценку нельзя использовать в качестве меры точности аннотации, поскольку мы не можем определить «правильную аннотацию» для любого данного белка.
-Экспериментальные данные на уровне белка i
Это указывает на тип доказательств, подтверждающих существование белка. Обратите внимание, что свидетельство «существования белка» не дает информации о точности или правильности отображаемых последовательностей.
Выберите раздел слева, чтобы просмотреть содержимое.
В этом разделе по умолчанию отображается каноническая последовательность белка, а по запросу — все изоформы, описанные в записи. Он также включает информацию, относящуюся к последовательностям, включая длину и молекулярный вес . Информация представлена в разных подразделах. Текущие подразделы и их содержание перечислены ниже:
Последовательность i
В этом подразделе раздела Последовательность указывается, что каноническая последовательность , отображаемая по умолчанию в записи, является полной или нет.
Статус последовательности i : завершено.
В этом подразделе раздела Последовательность указывается, что каноническая последовательность , отображаемая по умолчанию в записи, имеет зрелую форму или представляет собой предшественник.
Обработка последовательности и : отображаемая последовательность далее обрабатывается до зрелой формы.
P21175-1 [UniParc] FASTAAdd к basketAdded в корзину «Скрыть
10 20 30 40 50
MKKGTQRLSR LFAAMAIAGF ASYSMAADTI KIALAGPVTG PVAQYGDMQR
60 70 80 90 100
AGALMAIEQI NKAGGVNGAQ LEGVIYDDAC DPKQAVAVAN KVVNDGVKFV
110 120 130 140 150
VGHVCSSSTQ PATDIYEDEG VLMITPSATA PEITSRGYKL IFRTIGLDNM
160 170 180 190 200
QGPVAGKFIA ERYKDKTIAV LHDKQQYGEG IATEVKKTVE DAGIKVAVFE
210 220 230 240 250
GLNAGDKDFN ALISKLKKAG VQFVYFGGYH PEMGLLLRQA KQAGLDARFM
260 270 280 290 300
GPEGVGNSEI TAIAGDASEG MLATLPRAFE QDPKNKALID AFKAKNQDPS
310 320 330 340 350
GIFVLPAYSA VTVIAKGIEK AGEADPEKVA EALRANTFET PTGNLGFDEK
360 370
GDLKNFDFTV YEWHKDATRT EVK
Показать »
373 9000 5
39,769
8 декабря 2000 г. — версия 2
105188ADDEDEE63B
Экспериментальная информация
| Функциональный ключ | Положение (я) | Описание Действия | Графическое представление | 165 | D → V в AAA88430 (PubMed: 2509433). | 1 |
|---|
Базы данных последовательностей
Базы данных аннотаций генома
Аминокислот с разветвленной цепью (BCCA): валин; Лейцин; Изолейцин
Аминокислоты с разветвленной цепью (BCAA) — стрессовые аминокислоты
Аминокислоты с разветвленной цепью (BCAA) — незаменимые аминокислоты, углеродная структура которых отмечена точкой разветвления.BCAA — это валин, изолейцин и лейцин. Эти три аминокислоты имеют решающее значение для жизни человека и особенно участвуют в стрессе, энергетическом и мышечном метаболизме. Добавки BCAA в качестве терапии, как пероральной, так и внутривенной, для здоровья и болезней человека имеют большие перспективы.
«BCAA» обозначает валин, изолейцин и лейцин, которые представляют собой незаменимые аминокислоты с разветвленной цепью . Несмотря на их структурное сходство, разветвленные аминокислоты имеют разные метаболические пути: валин идет исключительно к углеводам, лейцин только к жирам и изолейцин к обоим .Различный метаболизм обусловливает разные потребности человека в этих незаменимых аминокислотах: 12 мг / кг, 14 мг / кг и 16 мг / кг валина, лейцина и изолейцина соответственно. Кроме того, эти аминокислоты имеют разные симптомы дефицита. Дефицит валина сопровождается неврологическими дефектами мозга, а дефицит изолейцина — мышечным тремором.
Существует множество типов врожденных ошибок метаболизма BCAA, которые характеризуются различными отклонениями. Самая распространенная форма — болезнь мочи кленовым сиропом, характеризующаяся характерным запахом мочи.Другие аномалии связаны с широким спектром симптомов, таких как умственная отсталость, атаксия, гипогликемия, атрофия спинных мышц, сыпь, рвота и чрезмерное движение мышц. Большинство форм ошибок метаболизма BCAA исправляются диетическим ограничением BCAA, и по крайней мере одна форма может быть исправлена добавлением 10 мг биотина в день.
BCAA полезны, потому что они метаболизируются в основном мышцами. Стрессовое состояние — например, операция, травма, цирроз, инфекции, лихорадка и голод — требует пропорционально больше BCAA, чем других аминокислот, и, вероятно, пропорционально больше лейцина, чем валин или изолейцин.BCAA и другие аминокислоты часто вводятся внутривенно (TPN) истощенным хирургическим пациентам и в некоторых случаях с тяжелыми травмами.
BCAA, особенно лейцин, стимулируют синтез белка, увеличивают повторное использование аминокислот во многих органах и уменьшают распад белка. Кроме того, лейцин может быть важным источником калорий и превосходит повсеместную внутривенную глюкозу (декстрозу) в качестве топлива.
Лейцин также стимулирует высвобождение инсулина, который, в свою очередь, стимулирует синтез белка и подавляет распад белка.Эти эффекты особенно полезны при спортивных тренировках. BCAA также должны заменить использование стероидов, обычно используемых тяжелоатлетами. И хорея Хантингтона, и анорексия характеризуются низким уровнем BCAA в сыворотке крови. Эти заболевания, а также формы болезни Паркинсона могут поддаваться лечению BCAA. BCAA, и особенно лейцин, входят в число аминокислот, наиболее важных для здоровья мышц.
BCAA уменьшаются у пациентов с заболеваниями печени, такими как гепатит, печеночная кома, цирроз, атрезия внепеченочных желчных путей или портокавальный шунт; ароматических аминокислот (ААА) — тирозина, триптофана и фенилаланина, а также метионина — повышается в этих условиях.В частности, валин зарекомендовал себя в качестве полезной дополнительной терапии больной печени. Все BCAA, вероятно, конкурируют с AAA за всасывание в мозг. Дополнительные BCAA с витамином B6 и цинком помогают нормализовать соотношение BCAA: AAA.
BCAA не лишены побочных эффектов. Например, один лейцин усугубляет пеллагру и может вызвать психоз у пациентов с пеллагрой, увеличивая выведение ниацина с мочой. Лейцин может снизить уровень серотонина и дофамина в мозге. Доза 3 г изолейцина, добавленная к режиму приема ниацина, вылечила отягощенный лейцином психоз у больных шизофренией.Изолейцин может иметь потенциал в качестве антипсихотического средства.
Лейцин более концентрирован в продуктах питания, чем другие аминокислоты. Чашка молока содержит 800 мг лейцина и только 500 мг изолейцина и валина. В чашке зародышей пшеницы содержится около 1,6 г лейцина и 1 г изолейцина и валина. Соотношение яиц и сыра выравнивается. Одно яйцо и унция большинства сыров содержат около 400 мг лейцина и 400 мг валина и изолейцина. Соотношение лейцина и других BCAA является наибольшим в свинине, где лейцин составляет от 7 до 8 г, а остальные BCAA вместе составляют всего от 3 до 4 г.
В сыворотке крови BCAA, особенно лейцин, являются отличными производителями энергии при многих видах тяжелого стресса, таких как травмы, хирургические операции, печеночная недостаточность, инфекции, лихорадка, голод, тренировка мышц и поднятие тяжестей. Добавки BCAA, которые сейчас используются только перед операцией у истощенных пациентов, должны применяться во всех стрессовых ситуациях. Например, BCAA может заменить терапию аспирином при лихорадке.
В целом, BCAA-терапии обладают огромным потенциалом в медицине будущего, которая направлена на улучшение здоровья путем имитации естественных механизмов, созданных в организме.
|
Соединение s o f лейцин , валин a n d изолейцин […]
придатков. fitini.net |
c ompu est os de leucina, valina y isoleucina , s on su pl ementos […]
naturales anablicos. fitini.net |
|
Применимо к следующим аминокислотам: цист (е) ин, метионин, лизин, треонин, аланин, аргинин, […] аспарагиновая кислота, глутаминовая кислота, […] eur-lex.europa.eu |
Применимо к аминокислотам: цистина и цистена, метионина, лизина, треонина, аланина, аргинина, […] cido asprtico, cido glutmico, […] eur-lex.europa.eu |
|
Для длительного лечения требуется […] особая диета. В рацион входит искусственная детская смесь с низким уровнем . mercydesmoines.org |
El tratamiento a largo plazo Requiere una […] Dieta Especial, que include una leche en polvo sinttica con bajos niveles de […] mercydesmoines.org |
|
Лица с таким состоянием не могут сломать […] накопление этих химикатов в крови. mercydesmoines.org |
Las personas con esta afeccin no […] pueden метаболизар лос-аминоцидос […] lleva a una acumulacin de estos qumicos en la sangre. mercydesmoines.org |
|
Валин , лейцин , т ры птоп га н , изолейцин 9026 тин 9026 …]
и аргинин не являются необходимыми, хотя их присутствие значительно улучшает рост. lallemandwine.com |
Valina, leucina, t rip tf ano, is oleucina, histidina, lisina […]
y arginina no son esenciales, aunque su presencia mejora importantmente el crecimiento. lallemandwine.com |
|
MUSCLE BLOCK содержит полную аминокислоту, между которыми находятся восемь незаменимых аминокислот […] как три аминокислоты, ответственные за реконструкцию […] beverly.es |
MUSCLE BLOCK aporta un Complete amino grama entre los que se encuentran los ocho Aminocidos Esenciales as […] como los tres aminocidos replables de la reconstruccin y […] beverly.es |
|
Аминокислоты с разветвленной цепью (BCAA) в природе составляют […] используется для создания белков. vnacarenewengland.org |
Los aminocidos de cadena ramificada (BCAA por sus siglas en […] англ. Яз.) Se encuentran de forma […] utiliza para construir protenas. vnacarenewengland.org |
|
Аминокислоты, которые, по мнению некоторых, обладают эргогенным действием, включают аргинин, глутамин и орнитин (орнитин и глутамин в комбинированной форме орнитин […] альфа-кетоглутарат, или ОКГ), а также […] vnacarenewengland.org |
Los aminocidos que se cree tienen otros efectos ergognicos includes la arginina, la glutamina y ornitina (la forma combinada de ornitina y glutamina ornitina ) alfa cetoglutarato u OKG), as como los aminocidos […] vnacarenewengland.org |
|
Все они также содержат 3 […] gnldevents.com |
Tambin contienen los 3 aminocidos […] gnldevents.com |
|
Тройка из th e m — лейцин , изолейцин , an d 9026 9026 9026 9026 9026 9026 9026 9026 9026 9026 a называется разветвленной […]
аминокислот (BCAA), описывающих форму молекул. vnacarenewengland.org |
Tre s de el los — leucina, isoleucina y valina — son llam ad os aminocidos […]
de cadena ramificada (BCAA), описывает форму лас молкулас. vnacarenewengland.org |
|
Девять незаменимых аминокислот […] intracen.org |
Los nueve aminocidos […] intracen.org |
|
Одной из таких аминокислот являются аминокислоты с разветвленной цепью (BCAA), коллекция из […] vnacarenewengland.org |
Uno de estos son los aminocidos […] de cadena ramificada (BCAA por sus siglas en ingls), un grupo formado por […] vnacarenewengland.org |
|
Аминокислоты с разветвленной цепью inc lu d e лейцин , изолейцин a n d T he необходимы аминокислоты […]
для поддержания мышц […] ткани во время физических нагрузок и интенсивных упражнений. proteinexpress.jp |
I nclu ya aminoacidos de cade na ramifi ca da Le uci na, isoleucina isoleucina es2 mues tr an quesison […]
necesarios para mantener […] el tejido muscular durante el esfuerzo fsico y el ejerciciotenso. proteinexpress.jp |
|
Xtend — это точная научная смесь Energy Aminos, состоящая из […] доказанное соотношение разветвленной цепи 2: 1: 1 […] Цитруллин малат и витамин B6, что […] даст вам энергию, необходимую для максимальных тренировок, и в то же время ускорит восстановление. proteinexpress.jp |
Xtend es una mezcla exacta, cientfica deaminocidos que consiste de 2: 1: 1 proporcin de […] aminocidos de […] Citrulina Malate y vitamina B 6 que le dar la energa que […] necesita para maximizar su entrenamiento al mismotiempo que mejora la recuperacin. proteinexpress.jp |
|
Шигру содержит все восемь […] незаменимые аминокислоты […] единицы, которые должны входить в наш рацион. Jointmender.com |
Shigru contiene los ocho aminocidos esenciales […] (фенилаланина, валина, […] en la dieta. совместный ремонтник.com |
|
BC AA s ( Лейцин , Изолейцин , an d Валин) являются базовыми добавками для спортсменов, стремящихся улучшить силу, рост и восстановление.
proteinexpress.jp |
El entrenamiento интенсивно продуцирует уна элевацин дель кортизол, lo que lleva a la destruccin de protenas musculares, liberando aminocidos (BCAA son en gran medida).
proteinexpress.jp |
|
Pro Complex изготовлен из эксклюзивной смеси изолята ионообменного сывороточного протеина Cross . Поток микрофильтрованный изолят сывороточного протеина яичный альбумин, глютаминовые пептиды, […] proteinexpress.jp |
Pro Complex est hecho de una mezcla exclusiva de intercambio inico de la protena de suero, protena […] de suero microfiltrada, Albmina, pptidos de glutamina, pptidos […] proteinexpress.jp |
|
BCAA (аминокислоты с разветвленной цепью) или так называемый «естественный гормон роста» являются незаменимыми с разветвленной цепью […] naturmac.com |
Los BCAA’S (аминокислоты с разветвленной цепью) o […] ламадо «Hormona del crecimiento natural» son aminocidos de cadena […] naturmac.com |
|
Незаменимые аминокислоты […] гистидин, аланин, […] аспарагиновая кислота, глутаминовая кислота, глицин, пролин, серин и гидроксипролин. otcasea.gob.do |
Los aminocidos esenciales […] гистидина, аланина, […] cido spartico, cido glutmico, glicina, prolna, serina y hidroxiprolina. otcasea.gob.do |
|
Если добавки не помогают, врач может также порекомендовать диету, исключающую […] mercydesmoines.org |
Si los suplementos no ayudan, el mdico tambin puede recomendar una dieta que evite […] mercydesmoines.org |
|
AMINO WHEY содержат восемь основных […] beverly.es |
AMINO WHEY contiene los ocho aminocios […] esenciales y los tres […] регенерации мышечной ткани. Состав: Hidrolizado de Proteina y Lactosuero, Estearato de Magnesio. beverly.es |
|
Аминокислотный препарат […] kurabiolabs.com |
Препарато d e […] kurabiolabs.com |
|
Амино с разветвленной цепью […] proteinexpress.jp |
Todos los aminocidos de cadena […] proteinexpress.jp |
|
Амалаки содержит следующие фитонутриенты: аланин, аргинин, аскорбиновая кислота, аспарагиновая кислота, астрагалин, бета-каротин, бета-ситостерин бор, кальций, хебулаговая кислота, медь, корилагин, цистин, D-глюкоза, эллаговая кислота. Этилгаллат, клетчатка, галловая кислота, галло-танин, […] глюкоза, глутаминовая кислота, […] youtharia.com |
Amalaki contiene los siguientes fitonutrientes: Alanina, Arginina, cido Ascrbico, cido Asprtico, Astragalina, Beta Caroteno, Beta Sitosterol, Boro, Calcio, cido Chebulgico, Cobre, Corilagina, Cistina, D-Galato Ellucosa, D-Galato Ellucosa, Чидо Глико, Гало Танино, Глюкоза, […] cido Glutmico, […] youtharia.com |
|
Это единственное зерно, которое, как известно, обеспечивает все аминокислоты, необходимые для […] человеческое тело, такое как триптофан, […] boliviaforyou.com |
Es el nico grano conocido que prove todos los amino-cidos que necesita […] el cuerpo humano, tales como triptfano, […] boliviaforyou.com |
|
Протеиновая смесь (изолят сывороточного протеина, яичный альбумин, мицеллярный казеин, […] Искусственные ароматизаторы, лецитин, аминоген, витамин / минерал […] Смесь (аскорбиновая кислота, мальтодекстрин, сукцинат D-альфа токоферола, ниацинамид, пантотенат D-кальция, гидрохлорид пиридоксина, полиникотинат хрома, рибофлавин, тиамин мононитрат, витамин А, пальмитат, цитамерид, акбалотин, фолоккраид) Калий, FD&C Yellow # 5, лактаза. proteinexpress.jp |
La protena de fusin (proten a de s uero, albmina de huevo, casena mielar, Pptidos de ). y artificiales, […] лецитина, аминогена, смеси витаминов и минералов (цидо аскрбико, мальтодекстрина, D-альфа сукцинато, токоферол, ниацинамида, D-пантотенато де кальцио, хлорхидрато де пиридоксина, полиникотинато де хромо, рибофралавина биотонина, палитрамито моно flico, cianocobalamina), сукралоза, cido ctrico, эль ацесульфам де потасио, FD&C Yellow # 5, la lactasa. proteinexpress.jp |
|
— уникальная комбинация чистых микро- и ультрафильтрованных изолятов сывороточного протеина фармацевтического класса и […] концентрат резко улучшен с оптимальным соотношением разветвленных […] разрушение мышц, точное количество L-глутамина и таурина на […] максимального объема мышечных клеток и точная доза мощных микронутриентов туркестерона (из экстракта Ajuga turkestanica) и 20-бета-гидроксиэкдизона (из экстракта Rhaponticum carthamoides) для усиления синтеза белка. |